KNP Program

122 KNP

*	Date：	20190824
*	Manager：	Masashi Takanashi


1	統合失調症の経過中にパーキンソニズムが出現した 74 歳女性
		1) 東京都健康長寿医療センター神経内科，2) 東京都健康長寿医療センター神経病理・高齢者ブレインバンク，3) 国立精神・神経医療研究センター病院臨床検査部
		渋川茉莉1)，種井善一2)，仙石錬平1)2)，元田敦子2)，松原知康2)，山﨑幹大2)，河上緒2)，齊藤祐子3)，村山繁雄1)2)
2	MAPT N279K mutation common founderの3例の臨床病理学的検討，
		1) 順天堂大学医学部脳神経内科
		谷口大祐 1)，髙梨雅史 1)，墨井明子 1), 西岡健弥 1)，服部信孝 1)

3	後頭葉に病変が目立った孤発性クロイツフェルト･ヤコブ病の剖検時71歳女性
		1) 亀田メディカルセンター脳神経内科，2) 東京都健康長寿医療センター神経病理・高齢者ブレインバンク
		赤池　瞬 1)，松原知康 2)，佐藤　進 1)，村山繁雄 2)，福武敏夫 1)

4	脳幹出血により死亡したギラン・バレー症候群の70歳男性例
		1)徳島大学病院　神経内科、2)東京都健康長寿医療センター　高齢者ブレインバンク、3)亀田メディカルセンター　脳神経内科，
		山上圭 1、3)、元田敦子 2)、山﨑博輝　1)、和泉唯信 1)、村山繁雄 2)

5	経過 20 年の難治性てんかんを合併した 26 歳男性の左側頭葉腫瘍
		1) 国立精神・神経医療研究センター病院脳神経外科，2) 国立精神・神経医療研究センター病院臨床検査部，3) 国立精神・神経医療研究センター病院放射線診療部，4) 国立精神・神経医療研究センタートランスレーショナル・メディカルセンター，5) 東京都健康長寿医療センター神経病理・高齢者ブレインバンク，6) 東京医科大学八王子医療センター中央検査部，7) 秋田県立病院機構秋田県立循環器・脳脊髄センター脳神経病理学研究部，8) 国立病院機構仙台医療センター臨床検査科/病理診断科
		飯島圭哉1)，種井善一2)5)，澁谷誠2)6)，佐藤典子3)，後藤雄一2)4)，岩崎真樹1)，宮田元7)，鈴木博義8)，齊藤祐子2)

6	レビー病理、辺縁系グレイン病理に中心溝周囲皮質の4Rタウオパチーを合併したパーキンソン病71歳男性剖検例
		1)順天堂大学医学部脳神経内科、2)順天堂東京江東高齢者医療センター脳神経内科
		髙梨雅史 1)、谷口大祐 1)、平野一興 2)、墨井明子 1)、古川芳明 2)、服部信孝 1)

121 KNP

*	Date：	20190309
*	Manager：	Kinya Ishikawa


1	てんかんを合併した 32 歳女性の左側頭葉腫瘍
		1) 国立精神・神経医療研究センター病院臨床検査部，2) 国立精神・神経医療研究センター病院脳神経外科，3) 国立精神・神経医療研究センター病院放射線診療部，4) 東京都健康長寿医療センター神経病理・高齢者ブレインバンク，5) 東京医科大学八王子医療センター中央検査部
		種井善一1)4)，澁谷誠1)5)，佐野輝典1)，飯島圭哉2)，岩崎真樹2)，森本笑子3)，佐藤典子3)，村山繁雄4)，齊藤祐子1)
2	脳血管障害後にてんかん発作を繰り返した90歳男性
		1) 亀田メディカルセンター脳神経内科，2) 東京都健康長寿医療センター神経病理・高齢者ブレインバンク
		山上圭 1)，松原知康 2)，田島和江 1)，竹内亮子 1)，村山繁雄 2)，福武敏夫 1)

3	純粋自律神経機能不全症の一剖検例
		1)東京都健康長寿医療センター神経病理・高齢者ブレインバンク、2)東京都健康長寿医療センター神経内科
		坂下泰浩1)、渋川茉莉2)、仙石錬平1)2)、松原知康1)、河上緒1)、種井善一1)、山﨑幹大1)、元田敦子1)、村山繁雄1)2)

4	先天性嗅球形成不全にParkinson病が合併した一例
		1) 国立精神・神経医療研究センター病院臨床検査部，2) 東京都健康長寿医療センター神経病理・高齢者ブレインバンク，3) 国立精神・神経医療研究センター病院脳神経内科，
		松原知康1)2),塚本忠3), 佐野輝典1), 小松奏子1), 村山繁雄2), 髙橋祐二3), 齊藤祐子1)2)3)

5	急性期脳梗塞に対して機械的血栓回収術を施行された一例
		1）東京都健康長寿医療センター　神経病理・高齢者ブレインバンク、2）東京都健康長寿医療センター　神経内科、3）東京都健康長寿医療センター　脳神経外科，
		元田敦子1）、坂下泰浩1）、松原知康1）、山﨑幹大1）、種井善一1）、河上緒1）、仁科裕史2）、仙石錬平2）、高梨成彦3）、村山繁雄1）2）

6	SNCA遺伝子のp.G51D変異を伴う家族性パーキンソン病の死亡時67歳女性例
		1) 国立精神・神経医療研究センター病院脳神経内科，2) 東京都健康長寿医療センター神経病理・高齢者ブレインバンク，3) 国立精神・神経医療研究センター病院臨床検査部，4) 日本大学医学部付属病院，5) 国立精神・神経医療研究センター病院第一精神診療部，6) 東京大学医学部附属病院脳神経内科，7) 東京都医学総合研究所　認知症プロジェクト
		宮崎将行

120 KNP

*	Date：	20181208
*	Manager：	Noriyuki Shibata


1	An autopsy case of MAPT intron 10 mutation.
		1 Dementia Research Project, Tokyo Metropolitan Institute of Medical Science, 2 The Brain Bank for Aging Research, Department of Neuropathology, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital and Institute of Gerontology, 3 Department of Psychiatry, Shimofusa Psychiatric Medical Center, 4 Department of Molecular Genetics・Department of Bioinformatics, Bioresource Science Branch, Center for Bioresources, Brain Research Institute, Niigata University, 5 Yokohama Brain and Spine Center.，
		Ryohei Watanabe1, Ito Kawakami1,2, Mitsumoto Onaya3, Takeshi Ikeuchi4、Shigeo Murayama2、Haruhiko Akiyama1,5、Masato Hasegawa1.
2	大脳新皮質にリン酸化タウ蛋白の蓄積が目立った筋萎縮性側索硬化症の一剖検例
		1)東京都健康長寿医療センター高齢者ブレインバンク，2)東京都健康長寿医療センター神経内科
		坂下泰浩1)、広吉祐子2)、松原知康1)、河上緒1)、種井善一1)、山﨑幹大1)、元田敦子1)、仙石錬平1)2)、村山繁雄1)2)

3	長期間の人工呼吸器管理下でレジオネラ肺炎を併発して死亡した筋萎縮性側索硬化症の一例
		1) 徳島大学神経内科，2) 東京都健康長寿医療センター神経病理・高齢者ブレインバンク
		福本竜也1)、松原知康2)、宮本亮介1)、野寺裕之1)、瓦井俊孝1)、村山繁雄2)、和泉唯信1)、梶　龍兒1)

4	皮質下出血を契機に白質病変が拡大したNIIDの1剖検例
		東京逓信病院
		1) 東京逓信病院神経内科 2) 国立精神・神経医療研究センター病院臨床検査部，○岡崎　可弥子 1)，光武　明彦 1)，神澤　彩 1)，佐藤　達哉 1)，勝又　淳子 1)，関　大成 1)，前川　理沙 1)，，日出山　拓人 1)，齊藤　祐子 2)，椎尾　康 1)

5	帯状疱疹ウイルス髄膜脳炎に脳幹出血性病変を合併した1例
		1)社会医療法人　近森会　近森病院　臨床研修部，2)東京都健康長寿医療センター神経病理・高齢者ブレインバンク，3)社会医療法人　近森会　近森病院　脳神経内科，4)東京都健康長寿医療センター　神経内科
		中山雄二1), 元田敦子2), 金星匡人3), 森本優子3),葛目大輔3), 村山繁雄2)4), 山﨑正博3)

6	パーキンソニズムと自律神経障害を呈し、白質広汎に多数のポリグルコサン小体を認めたレビー小体病の一例
		1)順天堂越谷病院脳神経内科、2)順天堂大学脳神経内科、3)順天堂静岡病院脳神経内科
		髙梨雅史 1)、谷口大祐 2)、安藤真矢 3)、野田和幸 3)、服部信孝 2)

7	C9orf72のリピート伸長変異を認めたFTLD/ALSの死亡時67歳男性例
		1) 山口大学大学院医学系研究科神経内科学，2) 山口大学大学院医学系研究科分子病理学，3)埼玉医科大学国際医療センター　神経内科・脳卒中内科，
		佐藤亮太1) 　高尾昌樹3)　伊藤浩史2)　神田隆1) ，

119 KNP

*	Date：	20180728
*	Manager：	Taku Homma


1	標本供覧


2	79歳時に嚥下障害で発症した認知症を伴う筋萎縮性側索硬化症の1例
		1)徳島大学神経内科，2)東京都健康長寿医療センター神経病理・高齢者ブレインバンク，
		和泉唯信1)、坂下泰浩2)、山上　圭1)、宮本亮介1)、野寺裕之1)、瓦井俊孝1)、村山繁雄2)、梶　龍兒1)

3	関節リウマチ治療中に左髄膜炎を発症し、左脳出血にて死亡した1例
		1) 安房地域医療センター　総合診療科，2) 東京都健康長寿医療センター　神経病理・高齢者ブレインバンク，3) 安房地域医療センター　神経内科
		落合彩子1、松原知康2、木村武司1、西野洋1、能重歩3、平田秀爾3、村山繁雄2

4	比較的典型的な経過をたどり、病理学的に海馬傍回の海綿状変化を認めたパーキンソン病の一例
		1)日本大学医学部内科学系神経内科学分野，2)日本大学医学部病態病理学系人体病理学分野，
		江橋　桃子1)、秋本　高義1)、原　誠1) 、森田　昭彦1) 、中嶋　秀人1) 、辻村　隆介2) 、本間　琢2) 、亀井　聡1) ，

5	Ependymoma, RELA fusion-positive: Pathological diagnosis
		Departments of Pathology、Saitama Medical University, Iruma, Japan.
		Atsushi Sasaki

6	特徴的なアミロイド小体集簇が白質に認められた新生児仮死後遺症の1例
		1) 東京都立北療育医療センター神経内科，2) 東京都立神経病院病理（神経病理），3) 日本大学医学部病態病理学系人体病理学分野，4) 淑徳大学看護栄養学部看護学科，
		望月葉子1)3)、竹内千仙1)、本間　琢2)3)、林　雅晴4)、小森隆司2)

7	66歳で発症し経過17年の意味性認知症、83歳男性剖検例
		1) 東京都健康長寿医療センター　神経病理・高齢者ブレインバンク, 2) かわしま神経内科クリニック
		山崎幹大1), 川嶋乃里子2), 仙石錬平1), 村山繁雄1)

8	多彩な形態を示すAT8陽性astrocyteの出現を大脳に見る多系統萎縮症の一例
		1) 東京都立神経病院病理 (神経病理)，2) 東京都立神経病院脳神経内科，3) 日本大学医学部病態病理学系人体病理学分野，
		本間　琢1,3), 飛澤晋介2), 小森隆司1), 磯﨑英治2)

118 KNP

*	Date：	20180317
*	Manager：	Masashi Takanashi


1	鹿児島県一地域におけるパーキンソン病多発家系の一剖検例
		1)順天堂大学医学部付属順天堂越谷病院神経内科，2)順天堂大学医学部脳神経内科，3)順天堂大学医学部人体病理病態学講座
		髙梨雅史1)、谷口大祐2)、西岡健弥2)、舩山学2)、津山翔3)、服部信孝2)
2	息切れ、易疲労感で発症し、急速に呼吸困難が進行した筋萎縮性側索硬化症の一例
		1)東京都健康長寿医療センター高齢者ブレインバンク，2)東京都健康長寿医療センター神経内科・脳卒中科，
		高田忠幸1)、広吉祐子2)、坂下泰浩1)、松原知康1)、山崎幹大1)、仙石錬平1) 2)、金丸和富2)、村山繁雄1)2)

3	亜急性に多発した広汎な脳梗塞により死去した側頭動脈巨細胞性動脈炎の一剖検例
		1)順天堂大学医学部付属脳神経内科，2)順天堂大学医学部付属順天堂越谷病院神経内科
		谷口大祐1)、上野祐司1)、須田晃充1)、中野文1)、髙梨雅史2)、服部信孝1)

4	沖縄型神経原性筋萎縮症（HMSN-P）の一剖検例
		1) 東京都健康長寿医療センター神経病理・高齢者ブレインバンク，2) 国立病院機構沖縄病院神経内科，3) 国立病院機構沖縄病院病理診断科，4) 徳島大学神経内科，5) 愛知医科大学加齢医科学研究所
		松原知康1), 中地亮2), 諏訪園秀吾2), 熱海恵理子3), 渡嘉敷崇2), 城戸美和子2), 瓦井俊孝4), 和泉唯信4), 梶龍兒4), 吉田眞理5), 村山繁雄1)，

5	急速進行性の認知機能低下を呈し、診断基準上probable CJDを満たしたが、プリオン蛋白免疫染色で陽性所見を認めなかった一例
		1)東京都健康長寿医療センター　高齢者ブレインバンク，2)帝京大学神経内科，3)帝京大学病理学講座
		坂下泰浩1)、大熊秀彦2)、宇於崎宏3)、福里利夫3)、園生雅弘2)、村山繁雄1)，

6	抗生剤脳症が疑われた意識障害を契機に難治性痙攣重積状態となり，広範な大脳白質病変を呈した88歳女性の剖検例
		1)東京逓信病院神経内科，2)同病理診断科，3)国立精神・神経センター臨床検査部
		荒川晶1)，関大成1)，佐藤達哉1),勝又淳子1)，日出山拓人1)，田村浩一2)，齊藤祐子3)，椎尾康1)

117 KNP

*	Date：	20171216
*	Manager：	Takahiro Fukuda


1	Forty seven year old male biopsy case with subacute encephalopathy resistant to steroid therapy
		1)Neurol., 2)Pathol., 4)Clin. Pathol., 5)Neuropathol., The Jikei Univ. Schl. of Med., 3)Neurol., Tohoku Univ.
		Komatsu T1), Nakamura M2), Kaneko K3), Kitagawa T1), Sakai K1), Iguchi Y1), Takahashi H4), Fukuda T5)
2	比較的緩徐に進行したプリオン病疑いの84歳女性，
		１）国立病院機構相模原病院　神経内科，，２）国立精神・神経医療研究センター病院　臨床検査部，，３）東北大学大学院医学系研究科　病態神経学分野
		大沼沙織1)、小松奏子2)、○齊藤祐子2)、北本哲之3)、長谷川一子1)

3	高齢発症のOptineurin E478G変異を認める筋萎縮性側索硬化症の1例
		1)徳島大学神経内科、2)東京都健康長寿医療センター高齢者ブレインバンク、3)広島大学原爆放線医科学研究所分子疫学研究分野
		和泉唯信1)、高田忠幸2)、宮本亮介1)、野寺裕之1)、瓦井俊孝1)、川上秀史3)、，村山繁雄2)、梶　龍兒1)

4	経過61年の脊髄性筋萎縮症II型男性例
		1)大阪警察病院病理診断科，2)国立病院機構刀根山病院神経内科，3)東京都健康長寿医療センター高齢者ブレインバンク，
		山寺みさき1)2)、齊藤利雄2)、藤村晴俊2)、村山繁雄3)

5	An autopsy case of progressive multifocal leukoencephalopathy in a 66-year-old man with idiopathic CD4+ lymphocytopenia
		1) Department of Neurology, Kameda medical center，2) Department of Neurology, Tokyo metropolitan geriatric hospital
		Tatsuya Fukumoto1), Syun Akaike1), Kentaro Tokumoto1), Masaki Tomura,1), Kazue Tajima1), Ryoko Takeuchi1), Fumiaki Katada1), Susumu Sato1),Hidehiro Shibayama1), Shigeo Murayama2), Toshio Fukutake1).
	66-year-old man who had no specific past medical history first presented with dysarthria and gait disturbance. The diagnosis was cerebellar infarction, but his symptoms were deteriorated afterward and he was admitted to our hospital. The diagnosis of central pontine myelinolysis was made and he took the physical therapy. His symptoms were improved temporary, but eventually deteriorated and became akinetic mutism. Brain MRI showed diffuse expending lesions in the bilateral hemisphere and brainstem. PCR of JC-virus in CSF was positive and he was diagnosed progressive multifocal leukocytopenia. Serum CD4 positive lymphocyte was very low, but HIV studies were negative. Therefore, he also had idiopathic CD4 positive lymphocytopenia. 10 years later, he died for sepsis caused by obstruction of the common bile duct. Pathological study revealed that almost total loss of myeline fibers in the white matters, sparing gray matter. Severe neuronal loss of CA1 of the right hippocampus was also seen, compatible to post epileptic encephalopathy. ，

6	18F-THK5351 PETで錐体路に沿った集積を認めた膠芽腫の一剖検例
		1) 東京都健康長寿医療センター高齢者ブレインバンク，2) 同研究所神経病理，3) 同神経内科・脳卒中科，4) 同神経画像研究チーム，
		松原知康1,2)，白石朋敬3)，仙石錬平1,3), 高田忠幸1,2), 山崎幹大1,2), 坂下泰浩1,2), 小林万希子1,2), 藤ヶ﨑純子2), 多胡哲郎4), 豊原潤4), 石井賢二4), 金丸和富3)，村山繁雄1,2,3)

7	高度な運動野皮質変性と3リピートタウ陽性グリア構造物を多数伴った進行性核上性麻痺の84歳男性
		1)順天堂大学医学部脳神経内科、2)順天堂大学医学部人体病理病態学、3)順天堂大学医学部付属越谷病院神経内科
		谷口大祐 1)、波田野琢 1)、岸川さつき 2)、髙梨雅史3)、服部信孝 1)

116 KNP

*	Date：	20170701
*	Manager：	Kinya Ishikawa


1	無症候の脳梁欠損・脳回形成異常に筋萎縮性側索硬化症を合併した1例
		1) ビハーラ花の里病院、2) 徳島大学神経内科、3) 東京都健康長寿医療センター高齢者ブレインバンク、4) 広島西医療センター臨床検査科、5) 広島西医療センター神経内科、6) 国立精神神経医療研究センター臨床検査部，
		和泉唯信1,2) 、高田忠幸3)、織田雅也1)、立山義朗4)、渡辺千種5)、齊藤祐子6)、村山繁雄3)
2	MRI画像上solitary cortical tuberが疑われた側頭葉てんかんの4歳男児例
		1)国立精神・神経医療研究センター病院小児神経科，2)同病院　脳神経外科，3)同病院　臨床検査部病理，4)東京医科大学八王子医療センター
		小笠原真志1)、佐々木征行1)、岩崎真樹2)、佐野輝典3)、斉藤祐子3)、渋谷誠4)

3	A case of familial cerebellar ataxia
		Tokyo Medical and Dental University
		Kinya Ishikawa, MD. and Yuka Hirota, MD.

4	皮膚生検でLewy小体病理を認め、剖検でパーキンソン病と確定診断しえた86歳男性例
		1) 東京都健康長寿医療センター　神経内科，2) 同　高齢者ブレインバンク，3) 同　研究所神経病理，4) 同　診断病理，，
		渋川茉莉1)、仙石錬平1,2)、高田忠幸2)、金丸和富1)、最勝寺純子3)、新井冨生4)、村山繁雄1)-3)

5	脳幹病変で発症し，約1ケ月の経過で急速に進行し死亡した血管内大細胞型B細胞性リンパ腫の81男性剖検例
		1) 東京都健康長寿医療センター　神経内科，2) 同　高齢者ブレインバンク，3) 同　研究所　神経病理，4) 同　診断病理，
		白石朋敬1)，仙石錬平1,2)，山﨑幹大2)，小林万希子2)，藤ヶ﨑純子3)、新井冨生4)、村山繁雄1,2)

6	広範なレビー病理と嗜銀顆粒が出現したが、臨床的に認知機能障害が無かったパーキンソン病、STN-DBS術施行の76歳男性
		1) 順天堂大学医学部付属越谷病院神経内科，2) 順天堂大学医学部人体病理病態学，3) 順天堂大学医学部脳神経内科
		髙梨雅史1)、岸川さつき2)、下泰司3)、服部信孝3)

115 KNP

*	Date：	20170318
*	Manager：	Noriyuki Shibata


1	An autopsy case of 76-year old man with multiple system atrophy and Parkinson’s disease
		1) Department of Neurology, Tokyo Teishin Hospital, 2) Department of Pathology, Tokyo Teishin Hospital, 3) Department of Laboratory Medicine, National Center Hospital, NCNP.
		Miho Matsukawa 1), Takuto Hideyama 1), Risa Maekawa 1), Yukiko Kishida 2), Koichi Tamura 2), Terunori Sano 3), Yuko Saito 3), Yasushi Shiio 1)
2	首下がりと幻覚で発症した1例
		1)徳島大学神経内科、2)東京都健康長寿医療センター神経病理
		土師正太郎1)、和泉唯信1)、高田忠幸2)、宮本亮介1)、村山繁雄2)、梶龍兒1)

3	38歳の時、ベーチェット病で失明、その後、画像上で脳幹萎縮を示した，80歳・男性，
		福祉村病院神経病理研究所
		橋詰良夫

4	初期脊髄小脳変性症の診断であった進行性核上性麻痺の一例 - 視床下核の病変分布
		1)東京都健康長寿医療センター高齢者ブレインバンク，2)同神経内科･脳卒中科 3) 研究所テーマ神経病理
		小林万希子1)、金田大太1)、2)、高田忠幸1)、中野雄太1)、藤ヶ崎純子3)、金丸和富2)、村山繁雄1)-3)

5	MOG antibody positive, steroid responsive, and focal meningoencephalitis
		1)Dept. of Neurology, Kameda Medical Center，2)Dept. of Neurology, Tohoku Univ.，3)Dept. of Neurology, Yonezawa National Hospital，4)Dept. of Neurology and Neuropathology (the Brain Bank for Aging Research), Tokyo Metropolitan Geriatric Medical Center
		Tokumoto Kentaro1), Ryoko Takeuchi1), Fumiaki Katada1), Susumu Sato1), Hidehiro Shibayama1), Kimihiko Kaneko2),Toshiyuki Takahashi2)3), Shigeo Murayama4), Toshio Fukutake 1)

6	An autopsy case of 55-year old man with Down's syndrome
		1)Dept. of Pathology and Laboratory Medicine, National Center Hospital, National Center of Neurology and Psychiatry，2)Tokyo Medical Examiner's Office，3)Dept. of Psychiatry, National Center Hospital, National Center of Neurology and Psychiatry，4)Dept. of Radiology, National Center Hospital, National Center of Neurology and Psychiatry
		Terunori Sano1), Masahiko Hamamatsu2), Naoki Yoshimura3), Atsuhiko Sugiyama4), Noriko Sato4), Yuko Saito1)

114 KNP

*	Date：	20161224
*	Manager：	Taku Homma


1	発症２年で剖検となった、PSP pure akinesia with gait freezingの１例
		1) 東京逓信病院神経内科，2) 東京逓信病院病理診断科，3) 国立精神・神経医療研究センター病院臨床検査部
		関　大成1), 田中　督記1)，羽尾　暁人1)，勝又　淳子1)，前川　理沙1)，日出山　拓人1)，岸田　由起子2)，田村　浩一2)，佐野　輝典3)，齊藤　祐子3)，椎尾　康1)
2	歩行障害と認知症を呈し、DATスキャン取り込み低下を認め、病理学的に嗜銀顆粒性変化と進行性核上性麻痺様変化（PSP-like change）を認めた86歳男性剖検例，
		1) 東京都健康長寿医療センター神経内科・脳卒中科　2)高齢者ブレインバンク、3) 神経病理学 4)同神経画像研究チーム、5)同放射線診断科，
		金田大太1)2)、藤ヶ崎純子3)、高田忠幸2)、中野雄太2)、石井賢二4)、徳丸阿耶5）仙石錬平1)2)　村山繁雄1)2)　，

3	An autopsy case of Huntington's disease
		都立神経病院 1) 検査科, 同 2) 脳神経内科, 3) 日本大学医学部病態病理学系人体病理学分野
		本間琢1)3), 浅野友梨2), 小森隆司1)

4	An autopsy case of ALS with family history of MJD
		Department of Neurology, Awa Regional Medical Center 1)，Department of Neurology, Tokyo Metropolitan Institue of Gerontology
		Shuji Hirata 1), Ayumu Nouju 1), Makiko Kobayashi 2), Shigeo Murayama 2)
	The patient was 43 year-old male (at dead). He had weakness of right lower limb at the age of 41, followed by progressive gait disturbance, weakness of upper limbs, and dyspnea, then he was admitted to our hospital at the age of 43. He had many relatives with MJD diagnosed by genetic examination. He had flaccid tetraparesis, fasciculations at limbs, and areflexia of both lower limbs. He didn't have ophthalmoparesis, ataxia, or sensory disturbance. No significant abnormalities in blood examination. CSF examination showed high level of protein. Nerve conduction study of rightside limbs showed no CMAP at lower limb and low amplitude SNAPs at ulnar and sural nerves. Repetitive nerve stimulation test showed waning at right accessory and axillary nerves. EMG showed neuropathic changes at regions of brain stem and cervical, thoracic and lumbar spinal cord. Radiological imaging tests showed no significant abnormalities causing his symptoms.　ALS was suspected but not determined because he had no upper motor neuron signs. Considering inflammatory neuropathies, steroid pulse therapy and IVIg were performed but not succeeded. He died of dyspnea 2.5 months later after admission.

5	CSF1R新規変異を認めたhereditary diffuse leukoencephalopathy with spheoroid (HDLS)の１例
		1)徳島大学神経内科、2)東京都健康長寿医療センター高齢者ブレインバンク
		和泉唯信1)、高田忠幸2)、宮本亮介1)、瓦井俊孝1)、村山繁雄2)、梶　龍兒1)

6	左内側側頭葉の腫瘍性病変によるてんかんを呈し、切除術を施行された12歳男児
		1. 国立精神・神経医療研究センター病院　臨床検査部、2. 東京医大八王子医療センター　臨床検査部、3. 国立精神・神経医療研究センター病院　小児神経科、4. 同　放射線診療部、5. 同　脳神経外科
		齊藤祐子1)、澁谷誠1)2)、齋藤貴志3)、佐野輝典1)、榎園美香子4)、佐藤典子4)、佐々木征行3)、岩崎真樹5)

7	徐々に拡大する広範脳梗塞を呈した真性多血症86歳男性剖検例
		1)東京都健康長寿医療センター高齢者ブレインバンク，2)同神経内科・脳卒中科，3)同神経病理，
		中野雄太1)、渋川茉莉2)、藤ヶ崎純子3)，小林万希子1)、高田忠幸1)、金田大太1,2)、仙石錬平2)、金丸和富2)、村山繁雄1,2)

8	視野障害を契機に発見された老年女性の下垂体腫瘍の一例
		日本大学医学部病態病理学系 1)人体病理学分野、同 2) 形態機能病理学分野、同 3) 腫瘍病理学分野，日本大学医学部 4) 脳神経外科学系神経外科学分野
		本間琢1)、大荷澄江2)、山室俊4)、楠美嘉晃3)、吉野篤緒4)

113 KNP

*	Date：	20160709
*	Manager：	Masashi Takanashi


1	追悼　森秀生先生　その業績を振り返る
		順天堂大学医学部脳神経内科
		高梨雅史
2	パーキンソニズム、認知機能障害を主症状として20年の経過で高度の前頭側頭葉萎縮を呈したアルツハイマー、レビー、TDP-43混合病理の86歳女性剖検例
		順天堂大学医学部脳神経内科
		高梨雅史、波田野琢、服部信孝

3	直腸癌及び骨盤内膿瘍の治療中に急速進行性の白質脳症を呈した66歳女性剖検例
		1亀田総合病院　神経内科、2東京都健康長寿医療センター　神経内科
		福本竜也１、柴山秀博１、矢野祖１、田島和江１、三戸部扶美１、，片多史明１、佐藤進１、村山繁雄2、福武敏夫１　，

4	グリア内TDP-43陽性所見が優位であった筋萎縮性側索硬化症
		1)徳島大学神経内科，2)伊月病院神経内科，3)東京都健康長寿医療センター高齢者ブレインバンク，
		和泉唯信1)、内野彰子2)、野寺敦子3)、西田善彦3)、野寺裕之1)、瓦井俊孝1)、村山繁雄3)、梶　龍兒1)

5	脳挫傷後変化と嗜銀顆粒性認知症を合併した先天性ネマリンミオパチーの67歳男性例
		１）国立精神・神経医療研究センター病院　神経内科診療部，２）国立精神・神経医療研究センター病院　臨床検査部，３）国立精神・神経医療研究センター神経研究所　疾病研究一部，４）東京医科大学八王子医療センター中央検査部，
		松本千尋１）、濵由香１）、佐野輝典２）、森まどか１）、西野一三３），埜中征哉３）、澁谷誠２）４）、村田美穂１）、大矢寧１）、齊藤祐子２），

6	両側錐体路徴候を伴ったパーキンソン病の一剖検例
		1) 東京医科大学病院　神経内科学分野，2) 東京医科大学　基礎医学系分子病理学分野，3) 東京都健康長寿医療センター　神経内科・バイオリソースセンター・高齢者ブレインバンク（神経病理）
		小林万希子1)、齊籐智子1)、菊野宗明1)、井上文1)、中野雄太3)、山田正俊2)、峯尾松一郎2)、黒田雅彦2)、村山繁雄3)、相澤仁志1)

7	RT-QuIC法陽性で孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病MV2Kの疑われた一剖検例
		1)東京都健康長寿医療センター高齢者ブレインバンク・神経病理学，2)同神経内科，3)同神経画像研究チーム，4)長崎大学医歯薬学総合研究科運動障害リハビリテーション分野（神経内科学），5)東北大学大学院医学系研究科病態神経学分野
		中野雄太1)，本山りえ2)、石井賢二3)、佐藤克也4)、北本哲夫5)、高田忠幸1)、金田大太1)、藤ヶ崎純子1)，金丸和富2)、村山繁雄1)

8	嗅球にHSV-1抗体陽性所見とリン酸化α-synuclein陽性所見が認められたﾍﾙﾍﾟｽ脳炎の一剖検例
		1)東京都健康長寿医療センター高齢者ブレインバンク・神経病理学、2)同呼吸器内科、3)同神経内科
		高田忠幸1)、佐塚まなみ2)、東原真奈3)、中野雄太1)、金田大太1)3)、藤ヶ崎純子1)、金丸和富3)、村山繁雄1)3)

9	AIで発見された超急性期脳梗塞
		国立国際医療研究センター病理・神経内科、東京都健康長寿医療センター高齢者ブレインバンク
		黒田亮平、新井憲俊、村山繁雄

112 KNP

*	Date：	20160326
*	Manager：	Takahiro Fukuda


1	Neuropathology of amygdala enlargement accompanying temporal lobe epilepsy
		1)Dept. of Radiology, National Center of Neurology and Psychiatry，2)Dept. of Pathology, the University of Tokyo Hospital，3)Dept. of Pathology and Laboratory Medicine, National Center of Neurology and Psychiatry，4)Dept. of Neurosurgery, the University of Tokyo Hospital，5)Dept. of Neuropsychiatry, the University of Tokyo Hospital
		Daichi Sone, Masako Ikemura, Yuko Saito, Naoto Kunii, Go Taniguchi
	Recently, an increasing number of cases of temporal lobe epilepsy showing ipsilateral amygdala enlargement have been reported. As for the histopathology, in non-neoplastic cases, dysplastic findings such as hypertrophic neurons, vacuolation, and clustering of oligodendroglia-like cells were reported. However, there still have been only a few reports, and no distinct consensus is established. We experienced a case with refractory left temporal lobe epilepsy from the age of 14, who underwent surgery at age 40 years. The preoperative brain MRI revealed left amygdala enlargement, left hippocampal atrophy, and T2WI/FLAIR hyperintensity on them. Regarding the pathology of the enlarged amygdala, we found remarkable clustering of oligodendroglia-like cells in hippocampus amygdala transition area as well as hypertrophic neurons and valuolation as described in a previous report. In the present session, we expect a comprehensive discussion about such neuropathological findings in amygdala enlargement accompanying temporal lobe epilepsy as this case.
2	Co-occurrence of Alzheimer and TDP-43 pathologies in an 81-year-old man with Alzheimer type dementia
		1)Dept. Neurology, 2)Dept. Pathology 2nd, 3)Dept. Pathology 1st, Tokyo Women's Medical University
		Takahiro Takeda1), Kenji Maruyama1), Hiroshi Yoshizawa1), Saeko Yoshizawa2), Noriyuki Shibata3), Kazuo Kitagawa1)
	An 80-year old man presented to our hospital with complaints of amnesia and irritability. On examination, mini-mental state examination score was 13, and brain MRI demonstrated bilateral severe atrophy of medial temporal regions. Muscle weakness and atrophy were absent. Memory impairments and spatial agnosia were gradually worsened. He was diagnosed as having an Alzheimer type dementia and the treatment was started with donepezil. At the age of 81, he suffered from intestinal obstruction and was admitted to our hospital. The abdominal symptoms were improved with treatment, however, the consciousness deteriorated during a few weeks. Although systemic management could provide temporary improvement of consciousness level, the pleural effusion became obvious. He died from respiratory failure 2 months after the admission. The patient’s brain weighed 1,200 g and macroscopically showed moderate atrophy of anteromedial temporal regions. There was neuronal loss and gliosis restricted to entorhinal cortices and amygdaloid nuclei. Neurofibrillary tangles (NFT) were found in the hippocampal complex and associative cortices (Braak NFT stage IV). Amyloid β deposition spread to neocortex, limbic area and striatum (Thal phase 3). Moderate amount of cytoplasmic inclusions immunoreactive for phosphorylated TDP-43 were present in the small neurons of entorhinal cortex, dentate gyrus, amygdala and insular cortex. TDP-43-positive neurites were rare (Mackenzie B). Alzheimer pathology and concurrent TDP-43 pathology could contribute to cognitive impairment in this patient. The relationship between tau and TDP-43 deposition remained elucidated.

3	An autopsy case of ALS with novel TDP-43 mutation
		1) Dept. of Neurol., Kohsei Chuo Hosp.，2) Dept. of Neurol. and Neuropathol., Tokyo Metropolitan Geriatric Hosp. & Inst. of Geronto，logy，3) Dept. of Neurol., Univ. of Kyoto
		Naoyuki Kitagawa 1), Akiko Uchino 2), HIrohumi Yamashita 3), Makoto Urushitani 3), Shigeo Murayama 2)

4	A case of TDP-43 negative amyotrophic lateral sclerosis with marked lower motor neuron signs.
		1) Department of Neurology, Vihara Hananosato Hospital，2)Department of Neurology, Neuropathology Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital.，3)Department of Neurology, Tokushima University
		Matsubara T., Oda M.,Murayama S., Izumi Y.

5	家族性SCAと診断されていた64歳男性の行政解剖例
		1)　東京都監察医務院　2）東京慈恵会医科大学神経病理学
		朝倉久美子1)、福田隆浩2)、林紀乃1)、福永龍繁1)

6	物忘れ外来受診時に軽度認知障害(MCI)を認め、8か月後に画像上進行性脳萎縮を呈し全身疾患で死亡した87歳男性例
		1)東京都健康長寿医療センター　神経内科，2)同　高齢者ブレインバンク，3)国立精神・神経医療研究センター病院　臨床検査部，
		渋川茉莉1)、仙石錬平1),2)、中野雄太2)、藤ヶ崎純子2)、齊藤祐子3)、金丸和富1)、村山繁雄1),2)

7	抗アミロイドβ抗体治療後剖検例
		Department of Neurology, Himeji Center Hospital ，Department of Neurology and Neuropathology, TokyoMetropolitan Geriatric Hospital and Institute ofGerontology
		Yasuto Higashi and Shigeo Murayama

8	Postmortem studies on the first case of mucopolysaccharidosis type I treated with α-L-iduronidase in Japan
		1Pathol., 2Pediat., and 3Neuropathol., The Jikei Univ. Schl. of Med.
		Fukasawa N1, Kobayashi H2, Takahashi H1, Ikegami M1, Fukuda T3，

9	Case of vertebrobasilar artery occlusion caused by rupture of atheromatous plaque
		1）Department of Neurology, Yokohama Rosai，Hospital．2）Department of Diagnostic Pathology, Yokohama Rosai Hospital．3）Department of Neurology and Neuropathology (the Brain Bank for Aging Researc，h), Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital and Gerontology
		Imafuku I1），Nakano Y3），Sugiyama Y1）．Kakuta Y2），Matsuda S1）．Kitamura M1），Nakayama T1），Murayama S3）．

111 KNP

*	Date：	20151226
*	Manager：	Kinya Ishikawa


1	閉じ込め症候群となった後著明な脳萎縮を呈した弧発性筋萎縮性側索硬化症の65歳剖検例
		１）亀田メディカルセンター神経内科，２）東京都健康長寿医療センター神経病理
		徳本健太郎、片多史明、佐藤進、柴山秀博、福武敏夫，内野彰子、村山繁雄，
2	てんかん発作を呈した小児右頭頂葉内側腫瘍の１例
		国立精神・神経医療研究センター病院　臨床検査部１）、同　小児神経科２）、同　脳神経外科３）、東京医大八王子医療センター　中央検査部４）
		澁谷　誠１，４）、齊藤祐子１）、住友典子２）、中川栄二２）、佐々木征行２）、大槻泰介３）

3	FUS/TLS遺伝子変異を認めた家族性筋萎縮性側索硬化症の一例
		香川大学消化器神経内科 1）、同神経難病講座 2）、同健康科学 3）、同炎症病理 4）東京都健康長寿医療センター神経病理学研究5）
		國土　曜平1）、内野彰子5)、高田　忠幸 2）、久米　広大 1）、池田　和代1）、鎌田　正紀2）、出口　一志1）、峠　哲男3）、正木　勉1）、千葉陽一4）、上野正樹4）、村山繁雄5)

4	関節症状のない抗CCP抗体陽性の髄膜炎の74歳女性例
		1)埼玉医科大学国際医療センター脳卒中内科，2)埼玉医科大学国際医療センター脳脊髄腫瘍科，3)埼玉医科大学国際医療センター画像診断科，4)埼玉医科大学病院病理診断科
		安部鉄也1)、水野諭児1)、佐野博康1)、長嶺唯斗1)、堀内陽介1)、大平雅之1)、丸山元1)、出口一郎1)、福岡卓也1)、林健1)、三島一彦2)、内野晃3)、佐々木惇4)、棚橋紀夫1)、高尾昌樹1)

5	One autopsy case of Globular glial tauopathy(GGT) showing a clinical feature of amyotrophic lateral sclerosis with dementia (ALS-D)
		1) 大阪市立大学大学院医学研究科神経内科，2) 同診断病理学，3) 東京都健康長寿医療センター高齢者ブレインバンク・神経病理，4) 新潟大学脳研究所附属生命科学リソース研究センター遺伝子機能解析学分野，5) 東京都医学総合研究所認知症・高次脳機能分野病態細胞生物研究室
		長谷川樹1), 伊藤和博1), 初田裕幸1)3), 久保勇記2), 大澤政彦2), 中野雄太3), 池内健4), 長谷川成人5), 村山繁雄3), 伊藤義彰1)，

6	失調性歩行と認知症を呈した全経過8年の81歳女性剖検例
		1) 日本大学医学部病態病理学系人体病理学分野，2) 都保健医療公社荏原病院神経内科，3) がん・感染症センター都立駒込病院病理科，4) 都保健医療公社荏原病院検査科病理
		本間　琢1)、田久保秀樹2)、船田信顕3)、高橋学4)

7	Fragile X症候群の１剖検例
		1)東京都立北療育医療センター神経内科、2)東京都立神経病院検査科、3)日本大学医学部病態病理学系人体病理学分野
		竹内千仙、望月葉子

8	補助呼吸なしに22年生存した筋萎縮性側索硬化症の男性例
		1)徳島大学神経内科、2)東京都健康長寿医療センター、3)京都大学神経内科
		山上　圭1)、和泉唯信1)、内野彰子2)、武藤浩平1)、梶　誠兒3)、宮本亮介1)、瓦井俊孝1)、村山繁雄2)、梶　龍兒1)

110 KNP

*	Date：	20150704
*	Manager：	Noriyuki Shibata


1	明らかなwearing-offおよびdopa反応性の嚥下障害を呈し臨床上パーキンソン病と診断されていた73歳男性剖検例
		1)国立精神・神経医療研究センター病院臨床検査部，2)同神経内科，3)同放射線診療部, 4)東京医科大学八王子医療センター中央検査部, 5)東京都医学総合研究所/認知症・高次脳機能研究分野病態細胞生物研究室
		佐野輝典1)，古澤嘉彦2)，横山幸太3)，佐藤典子3)，澁谷誠4), 長谷川成人5), 村田美穂2)，齊藤祐子1)
2	首下がりのみを認めたMSAの一剖検例
		1)神鋼記念病院、2）健康長寿医療センター
		高橋正年1)、松本真一1)、内野彰子2)、村山繁雄2)

3	歩行障害、振戦のパーキンソニズムを認め、経過中認知機能低下が進行した全経過4年のPallidonigroluysian atrophy (PNLA)剖検例
		1) 順天堂大学医学部脳神経内科，2) 順天堂大学医学部付属順天堂東京江東高齢者医療センター脳神経内科
		高梨雅史 1)、中原登志樹 2)、古川芳明 2)、服部信孝 1)

4	A brain biopsy case of 22 y.o. female
		1 Div Neuropathol., 2Dept Clin. Pathol., 3Dept. Neurosurg., The Jikei Univ. Schl. of Med.
		Fukuda T1, Nomura K2, Watanabe N3, Arai T3

5	長期間の臨床経過を観察し得た81歳男性パーキンソン病の一剖検例
		1)東京都健康長寿医療センター高齢者ブレインバンク・神経病理学，2)同神経内科，3)同放射線診断科
		中野雄太1)，金丸和富2)，内野彰子1)，徳丸阿耶3)，藤ヶ崎純子1)，村山繁雄1)

6	急速な経過をたどった筋萎縮性側索硬化症の一例

		和泉唯信1)、内野彰子2)、武藤浩平1)、梶　誠兒3)、村山繁雄2)、梶　龍兒1)，1) 徳島大学神経内科、2) 東京都健康長寿医療センター、3) 京都大学神経内科，

109 KNP

*	Date：	20150307
*	Manager：	Hideo Mori


1	複視と末梢性顔面麻痺で発症し亜急性に意識障害、呼吸抑制が進行した81歳男性剖検例
		1)順天堂大学脳神経内科、2)順天堂練馬病院脳神経内科、3)順天堂練馬病院病理診断科、4)順天堂越谷病院脳神経内科
		高梨雅史 1)、町田裕 2)、藤巻基紀 2)、松本俊治 3)、小倉加奈子 3)、坂口亜寿美 3)、三輪英人 2)、森秀生 4)、服部信孝 1)
2	Betz細胞、頚髄前角細胞にタウ蓄積を認めた進行性核上性麻痺の1例
		1)香川大学消化器神経内科　，2)同　神経難病講座　，3)同　健康科学　，4)東京都健康長寿医療センター神経病理学研究，
		久米広大1)、中野雄太4)、國土曜平1)、高田忠幸1)、池田和代2)、鎌田正紀2)、出口一志1)、正木　勉1)、峠哲男3)、村山繁雄4)，，

3	認知症発症後にPIB-PETで経時的にアミロイドβの蓄積が観察された97歳男性剖検例
		1)東京都健康長寿医療センター高齢者ブレインバンク・神経病理学，2)同PET画像診断研究，3)東京都医学総合研究所認知症・高次脳機能研究分野，
		中野雄太1)，石井賢二2)，長谷川成人3)，隅蔵大幸1)，内野彰子1)，村山繁雄1)

4	下垂体生検の1例
		埼玉医科大学病理学
		佐々木惇，市村隆也

5	72 y.o. male biopsy case of brain abscess
		1Div. of Neuropathol., The Jikei Univ. Schl. of Med. 2Dept. of Neurosurgery, Sato daiichi Hosp., 3Dept. of Neurosurgery, The Jikei Univ. Schl. of Med.
		Fukuda T, Yamada K, Sasaki Y, Nakahara N

6	心筋シンチグラフィでMIBG集積低下を認めた多系統萎縮症の67歳男性剖検例
		1) 国立精神・神経医療研究センター病院臨床検査部，2) 国立精神・神経医療研究センター病院神経内科，3) 国立精神・神経医療研究センター神経研究所疾病研究第一部，4) 東京医科大学八王子医療センター病理診断科
		佐野　輝典1),2), 塩谷　彩子1), 西野　一三3), 澁谷　誠4), 林　幼偉2), 村田　美穂2), 齊藤　祐子1)

7	アルツハイマー病関連病理に加えて嗅球、梨状葉皮質、扁桃核にリン酸化αシヌクレイン陽性所見を認めた88歳男性剖検例
		1)東京都健康長寿医療センター神経内科，2)同高齢者ブレインバンク・神経病理学，
		渋川茉莉1)，中野雄太2)，隅蔵大幸2)，内野彰子2)，村山繁雄2)

108 KNP

*	Date：	20141220
*	Manager：	Takahiro Fukuda


1	辺縁系を中心にRD3+RD4陽性のPick球を認めたPick病の一剖検例
		東京都健康長寿医療センター神経病理、神経内科
		隅蔵大幸、仁科裕史、中野雄太、内野彰子、村山繁雄
2	An autopsy case of Parkinson’s disease with VPS35 p.D620N mutation.
		1 Dept. of Neurology,NHO Tokyo National Hospital，2 Dept. of Neuropathology, Tokyo Metropolitan Institute of Gerontology. The Brain Bank for Aging Research3 Dept.of Clinical research, Tokyo National Hospital
		Ishizu N1,Sumikura H2,Hebisawa A3,Yomono H1,，Kurisaki H1,Murayama S2，

3	An autopsy case of 'multisystemic type' ALS with TDP43- and cyctatin c-immunoreactive large oval cytoplasmic inclusions
		1大阪赤十字病院病理診断科、2同神経内科、3信州大学医学部神経難病学
		Shintaku M1, Kaneda H2, Oyanagi K3

4	全身血管の狭窄と閉塞を伴う左延髄外側症候群の77歳男性の剖検例
		1) 東京大学医学部附属病院神経内科，2) 国家公務員共済組合連合会虎の門病院神経内科, 3) 国家公務員共済組合連合会虎の門病院病理診断科, 4) 東京都健康長寿医療センター高齢者ブレインバンク, 5) 国立精神神経医療研究センター病院臨床検査部
		鵜沼　敦 1) 2), 樋口　和寿 2),　宮内淑史2), 前田　明子 2), 上坂　義和 2), 伊藤　慎治3),　藤井丈士3),　村山繁雄4), 齊藤　祐子 5)

5	認知機能低下で発症した５１歳男性脳回生検症例
		1東京慈恵会医科大学神経内科，2東京慈恵会医科大学神経病理，
		梅原　淳1、塩澤友規1、岡　尚省1、福田隆浩2

6	脊髄小脳変性症が疑われたが遺伝子変異を同定できなかった61歳男性剖検例
		亀田メディカルセンター　神経内科
		藤澤恵津子、柴山秀博、山本雄貴、片多史明、佐藤進、福武敏夫

107 KNP

*	Date：	20140726
*	Manager：	Kinya Ishikawa


1	進行性の意識障害と持続的なDWI高信号を伴う広汎な白質脳症を呈した81歳女性の剖検例
		1) 東京逓信病院神経内科, 2) 東京大学医学部附属病院神経内科, 3)東京逓信病院病理診断科, 4) 東京都健康長寿医療センター高齢者ブレインバンク, 5)国立精神神経医療研究センター病院臨床検査部
		佐々木　拓也 1) 2), 前川　理沙 1),　徳重真一1) 2), 日出山　拓人 1), 椎尾　康 1),岸田由紀子3) ,田村浩一3), 隅蔵大幸4) , 村山繁雄4) , 齊藤　祐子 5)，
2	経過8年で，pTDP43陽性所見が軽度であった筋萎縮性側索硬化症　64歳男性の剖検例
		1) 国立精神・神経医療研究センター病院臨床検査部，2) 国立精神・神経医療研究センター病院神経内科，3) 国立精神・神経医療研究センター神経研究所疾病研究第一部
		佐野　輝典1) 2), 塩谷　彩子1), 松本　千尋2), 西野　一三3), 山本　敏之2), 村田　美穂2), 齊藤　祐子1)

3	解剖時に偶発的に頭蓋骨部分陥没を認めたMarfan症候群54歳女性例
		1)東京都健康長寿医療センター神経病理学研究，2)同心臓外科，3)同病理診断科
		中野雄太1)，許　俊鋭2)，隅蔵大幸1)，内野彰子1)，新井冨生3)，高尾昌樹1)，村山繁雄1)

4	異常言動、徘徊で発症し全経過6年、59歳で死亡した若年性認知症
		福祉村病院神経病理研究所１）、新潟大学脳研究所２）
		橋詰良夫１）,赤津裕康１）、堀　映１）、桑野良三２）

5	約14年の経過でポストポリオ症候群が広範に進行した74歳男性
		徳島大学病院神経内科
		沖良祐

6	生前パーキンソニズムを認め、アルツハイマー病の合併と診断されていた嗜銀顆粒性認知症の一剖検例
		1)東京都健康長寿医療センター神経病理，2)同神経内科
		隅蔵大幸1)、東原真奈2)、中野雄太1)、内野彰子1)、高尾昌樹1)、村山繁雄1)2)，，

106 KNP

*	Date：	20140322
*	Manager：	Noriyuki Shibata


1	しびれで発症し、橋小脳優位で脳脊髄に多発性異常増強画像病変を呈した62歳男性の脳生検例
		埼玉医科大学病理学、埼玉医科大学総合医療センター脳神経外科・病理部
		佐々木惇、藤澤直顕、東守洋、田丸淳一
2	小脳に硬化性病変を伴った多系統萎縮症の一例
		1)東京都健康長寿医療センター神経病理、2)同　神経内科
		隅蔵大幸1)、金丸和富2)、中野雄太1)、内野彰子1)、野上茜1)、初田裕幸1)、高尾昌樹1)、村山繁雄1)

3	全経過21年の筋萎縮性側索硬化症　67歳男性，
		1)東京都健康長寿医療センター神経病理、2)国立精神・神経医療研究センター病院臨床検査部、3)狭山神経内科病院　神経内科
		野上茜1)、齊藤祐子2)、沼山貴也3)、中野雄太1)、隅蔵大幸1)、内野彰子1)、初田裕幸1)、高尾昌樹1)、村山繁雄1)

4	経過2ヵ月で永眠された筋萎縮性側索硬化症の58歳男性剖検例
		1. 亀田メディカルセンター　神経内科，2. 独立行政法人国立病院機構静岡てんかん・神経医療センター　神経内科，3. 地方独立行政法人東京都健康長寿医療センター　神経内科・神経病理，
		○山本雄貴1)、荒木邦彦2)、初田裕幸3)、片多史明1)、佐藤進1)、柴山秀博1)、村山繁雄3)、福武敏夫1)

5	頭部MRI T2強調画像において中心前回が低信号を、その直下白質が高信号を呈した多系統萎縮症の７０歳女性の一剖検例
		1. 独立行政法人国立病院機構東京病院神経内科、2. 東京都健康長寿医療センター神経内科・高齢者ブレインバンク、3.国立病院機構東京病院臨床研究部
		石津暢隆1、初田裕幸2、中野雄太2、隅蔵大幸2、，蛇澤晶3、中村美恵1、栗崎博司1、村山繁雄2

6	TDP-43 proteinopathyを伴った成人型Alexander病の72歳女性剖検例
		1) 東京大学医学部附属病院神経内科，2) 東京大学医学部附属病院病理部，3) 東京大学医学部附属病院放射線科，4) 東京都健康長寿医療センター　高齢者ブレインバンク神経病理
		○羽尾曉人1)　阿部浩幸2)　石浦浩之1)　池村雅子2)　森墾3)　百瀬敏光3)　後藤順1)　深山正久2)　辻省次1)　村山繁雄4)　，，

7	遺伝性皮質性小脳萎縮症が疑われたが，黒質，青斑核に変性を認めた75歳男性の1剖検例，
		1)横浜労災病院　神経内科、2)東京都健康長寿医療センター　高齢者ブレインバンク、3)横浜労災病院　病理診断科、4)東京都健康長寿医療センター　神経内科
		松野博優1)、隅蔵大幸2)、辻佑木生1)、近田彩香1)、小玉聡1)、代田悠一郎1)、北村美月1)、中山貴博1)、角田幸雄3)、村山繁雄2)4)、今福一郎1)

105 KNP

*	Date：	20131207
*	Manager：	Hideo Mori


1	頭部MRIの異常所見を認めた半年後から認知症が緩徐に進行し, 剖検にて孤発性Creutzfeldt-Jakob病MV型と診断された一例
		1) NHO 静岡てんかん・神経医療センター　神経内科，2) 地方独立行政法人東京都健康長寿医療センター　神経内科・神経病理，3) 東北大学大学院医学系研究科　病態神経学分野，
		荒木邦彦
2	初期より小脳性運動失調が目立ち, 剖検にてレビー小体を広汎に認めた進行性核上性麻痺の一例
		1) NHO 静岡てんかん・神経医療センター　神経内科，2) 地方独立行政法人東京都健康長寿医療センター　神経内科・神経病理，
		荒木邦彦

3	嗅球・大脳辺縁系および側頭葉新皮質にLewy小体病理を伴うPARK2の1剖検例
		1) 都立神経病院検査科病理，2) 都立神経病院脳神経内科，3) 日本大学医学部病態病理学系病理学分野，4) 都立北療育医療センター神経内科
		本間　琢1,3)，横地房子2)，望月葉子1,4)，小森隆司1)

4	PINK1遺伝子ホモ接合型変異による家族性パーキンソン病 (PARK6)の一剖検例：当院でのPARK2剖検例との比較
		(1)順天堂大学医学部脳神経内科、(2)順天堂大学医学部人体病理病態学、(3)順天堂大学付属越谷病院脳神経内科
		高梨雅史 (1)、舟辺さやか (2)、森　秀生(3)、服部信孝 (1)

5	ミニレビュー
	家族性PD関連蛋白の機能
		順天堂大学　神経学講座
		波田野　琢，高梨　雅史，久保　紳一郎，服部　信孝，，

6	姿勢時振戦，運動失調を主徴とし，MRIにて両側中小脳脚の異常を呈し，辺縁系に多数の核内封入体を認めた脆弱X関連振戦/運動失調症候群の74歳男性例
		1)国立精神・神経医療研究センター病院臨床検査部，2)筑波大学医学医療系神経内科学，3)筑波大学医学医療系病理学，
		塩谷彩子1)2)，石井一弘2)，佐藤泰樹3)，野口雅之3)，玉岡晃2)，齊藤祐子1)

7	大血管の腫瘍塞栓による多発性脳梗塞を来たし死亡した一例
		1)順天堂大学人体病理病態学　2)順天堂大学脳神経内科　3)順天堂越谷病院　神経内科
		舟辺さやか1) 、山城一雄2)、高梨雅史2)、森秀生3)、福村由紀1)、八尾隆史1)

8	Parkinson病と副腎白質ジストロフィーの合併例
		１）東京医科大学病院　神経内科　２）東京医科大学病院　分子病理学　３）地方独立行政法人東京都健康長寿医療センター　神経内科・神経病理
		井上　文１）、内野彰子３）、菊野宗明１）、石村洋平１）、加藤陽久１）、赫　寛雄１）、増田眞之１）、仲矢丈雄２）、黒田雅彦２）、村山繁雄３）、相澤仁志１）

104 KNP

*	Date：	20130720
*	Manager：	Takahiro Fukuda


1	An autopsy case that showed severe vacuolar changes in the white matter in the three months from radiation to the thoracic spine metastasis of prostate cancer.
		Tokyo metropolitan geriatric hospital，1)Neuropathology，2)Urology
		Hiroyuki Sumikura1), Takushi Nagata2), Yuta Nakano1), Akiko Uchino1), Akane Nogami1), Hiroyuki Hatsuta1), Masaki Takao1), Shigeo Murayama1)
2	astrocytomaとoligodendrocytomaの成分を含んだ脳腫瘍３症例
		Div. of Neuropathol., Dept. of Pathol., The Jikei Univ. Schl. of Med.
		Fukuda T

3	Wernicke脳症を呈した80歳男性例
		1)東京都健康長寿医療センター研究所　高齢者ブレインバンク、2)国際医療福祉大学三田病院　神経内科
		野上茜1)、岩田信恵2)、中野雄太1)、隅蔵大幸1)、内野彰子1)、初田裕幸1)、高尾昌樹1)、武田克彦2)、村山繁雄1)

4	約16年の経過で左右非対称性の進行性上肢筋力低下を呈した一例
		横浜労災病院神経内科　1）、東京慈恵会医科大学神経内科　2）、東京都健康長寿医療センター　3）
		坊野恵子2)、今福一郎1)、内野彰子3)、中野雄太3) 、野上茜3) 、初田裕幸3) 、高尾昌樹3) 、村山繁雄3)

5	An autopsy case of 95-yo male with hippocampal sclerosis and NFTD
		1Dept. of Neurol., and 2Div. of Neuropathol., The Jikei Univ. Schl. of Med.
		Yamazaki M1, Sengoku R1, Iguchi Y1, Fukuda T2

103 KNP

*	Date：	20130223
*	Manager：	Noriyuki Shibata


1	An autopsy case of primary central nervous system T-cell lymphoma
		Department of Pathology, Saitama Medical University International Medical Center
		Akiko Masaoka
	Primary T-cell lymphomas are quite rare in the CNS. Here, we report a case of primary CNS T-cell lymphoma that could be pathologically diagnosed in autopsy. A 40-year-old man was presented with right-sided hemiparesis. MRI revealed a lesion with ring-like enhancement in the left thalamus. The radiographic diagnosis was glioblastoma. The pathologic diagnosis of a brain biopsy was acute demyelinating lesion. The patient received steroid treatment. However, 3 months after the diagnosis, he died. At autopsy, a large, necrotic lesion in the bilateral cerebral hemisphere, focusing on the left thalamus, was noted. Histologically, perivascular infiltration of small- to medium-sized, atypical lymphoid cells was observed. The atypical lymphoid cells stained positive for CD3, CD8, granzyme B, perforin, but negative for CD4, CD20. T cell monoclonality was present in TCR gene rearrangement study by PCR. Thus, the final diagnosis was primary CNS T-cell lymphoma, peripheral T-cell lymphoma, unspecified. The present case indicates that the prognosis of primary CNS T-cell lymphoma might be fatal rapidly, and it might be difficult to determine the diagnosis in small biopsy specimen.
2	麻疹脳炎罹患から右大脳半球の広汎な障害を来し、交叉性小脳萎縮を呈した一例
		1)亀田総合病院神経内科，2)東京都健康長寿医療センター高齢者ブレインバンク，
		梶誠兒1)，片多史明1)，佐藤進1)，柴山秀博1)，福武敏夫1)，伊藤慎治2)，村山繁雄2)

3	片側巨脳症が疑われた難治性てんかんの一手術例
		1)東京都医学総合研究所・脳病理標本リサーチセンター、2)東京都立神経病院・脳神経外科、3)同・神経放射線科、4)同・検査科
		新井信隆1)4)、永井泰輝2)、南徳明2)、宇田武弘2)、森野道晴2)、柳下章3)、小森隆司4)1)

4	悪性神経膠腫とPNETが混在した成人大脳半球腫瘍の1例
		1）都立神経病院病理、2）東京女子医科大学脳神経外科、3）板橋中央総合病院脳神経外科、4）東京女子医大第一病理
		小森隆司1)4)、新田雅之2)、村垣善浩2)、丸山隆志2)、三浦直久3)、草野良3)、厚地正子3)、細野純仁3)、岡田芳和2)、澤田達男4)、柴田亮行4)

5	休憩



6	画像ブリーフプレビュー



7	家族性パーキンソン病（PARK8　相模原家系）の一剖検例
		１）東京都健康長寿医療センター、２）北里大学病院神経内科
		内野彰子１）２）、荻野美恵子２）、宮川沙織２）、西山和利２）、高尾昌樹１）、村山繁雄１）、

8	臨床的にアルツハイマー型認知症が疑われた、海馬硬化症性認知症の1剖検例
		1) 東京大学医学系研究科病因・病理学専攻　人体病理学・病理診断学，2) 東京大学医学系研究科生殖・発達・加齢医学専攻加齢医学講座　老年病学，3) 東京都健康長寿医療センター，
		田中麻理子1)、池村雅子1)、新谷裕加子1)、山口泰弘2)、深山正久1)、村山繁雄3)

9	Multiple system atrophy, accompanying swelling of medulla oblongata
		Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital and Institute of Gerontology
		Yuko Hiroyoshi, Shinji Ito, Masaki Takao, Kazutomi Kanemaru, Aya Tokumaru, Shigeo Murayama

10	脊髄視床路や脊髄小脳路に病変を伴った球脊髄性筋萎縮症の51歳男性例
		1）国立精神・神経医療研究センター病院臨床検査部，2）同神経内科，3）同精神科，4) 東京医科大学八王子医療センター中央検査部
		塩谷彩子1），川添僚也2），金井雅裕2），森まどか2），小川雅文2），村田美穂2），有馬邦正3），渋谷誠4），齊藤祐子1）

102 KNP

*	Date：	20121222
*	Manager：	Kinya Ishikawa


1	パーキンソン症状が先行し筋萎縮性側索硬化症が続発した68歳女性例
		1)徳島大学病院神経内科，2)香川大学医学部神経難病講座，3)東京都健康長寿医療センター・高齢者ブレインバンク
		和泉唯信1)、藤田浩司1)、小泉英貴1)、鎌田正紀2)、隅蔵大幸3)、初田裕幸3)、村山繁雄3)、梶龍兒1)，　，，
2	Neuropathological findings of a case with FTLD-TDP
		Department of Neurology, Department of Pathology, National Hospital Organization, Tokyo National Hospital
		Hitoshi Aizawa, Mie Nakamura, Harumi Shiroyama,　Hiroshi Kurisaki, Akira Hebisawa
	A 58-year-old man developed difficulty in speaking. After 1 year, he visited our hospital. He had difficulty in naming and writing, and impaired executive function. At the age of 60, he showed echoralia, and continuation of using same items such as scissors. At the age of 61, he exhibited urinary incontinence, and selfish behavior. At the age of 63, He died of advanced lung cancer.The brain weighed 1,290g. Anterior part of temporal lobe was atrophic. There were numerous TDP-43 positive dystrophic neurites and a few cytoplasmic inclusions with neuronal loss and astrocytosis in the anterior part of temporal cortex. TDP-43 cytoplasmic inclusions were more prominent than dystrophic neurites in，hippocampal dentate nucleus and neostriatum. Mild TDP-43 pathology was observed in the parietal and occipital cortices without neuronal loss or astrocytosis. TDP-43 pathology was observed more widely in the brain such as neostriatum, parietal and occipital cortices than anterior temporal cortex, suggesting TDP-43 pathology exceed neuronal loss and astrocytosis.

3	Argyrophilic grain dsease clinically presenting with parkinsonim in the oledest old
		Fukushimura Brain Bank
		Hiroyasu Akatsu, Yoshio Hashidume

4	呼吸不全で発症した筋萎縮性側索硬化症の一例
		静岡てんかん・神経医療センター　神経内科1），東京都健康長寿センター高齢者ブレインバンク2）
		八木宣泰1）、小尾智一1）、荒木邦彦1）、杉浦明1）、山崎公也1）、内野彰子2）、初田裕幸2）、高尾昌樹2）、村山繁雄2）、溝口功一1），

5	双極性感情障害の経過中にパーキンソニズム，幻覚が出現し，剖検にてレビー小体病理を呈した58歳男性例
		1）国立精神・神経医療研究センター病院臨床検査部，2）筑波大学医学医療系神経内科学，3）国立病院機構肥前精神医療センター　，4）東京都健康長寿医療センター高齢者ブレインバンク，
		塩谷彩子1）2），杠岳文3），玉岡晃2），村山繁雄4），齊藤祐子1）

6	焦点切除術は奏功せず、右半球離断術によりてんかん発作が消失した，Rasmussen症候群の6歳女児。～皮質形成異常の併存（FCD type IIId相当の病理）の，有無について～，
		1) 国立精神神経医療研究センター病院臨床検査部，2) 国立精神神経医療研究センター病院小児神経科，3) 国立精神神経医療研究センター病院脳神経外科，4) 新潟大学脳研究所病態神経科学部門病理学分野
		濱保英樹 1)2)、本田涼子 2)、須貝研司 2)、佐々木征行 2)、高橋章夫 3)、大槻泰介 3)、塩谷彩子 1)、柿田明美 4)、齊藤祐子 1)

7	交叉性小脳機能解離による対側小脳の萎縮（crossed cerebellar atorophy)を認めた片側優位痙攣後脳症の一例
		1)亀田総合病院神経内科，2)東京都健康長寿医療センター高齢者ブレインバンク
		梶誠兒1)，片多史明1)，佐藤進1)，柴山秀博1)，福武敏夫1)，伊藤慎治2)，村山繁雄2)

8	Neuropathological study of an autopsy case of FALS- SOD1 A4D
		Departments of Neurology and Pathology, Postraduate School of Medicine, the University of Tokyo;，Department of Neuropathology, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital and Insitute of Gerontology
		Hiroya Naruse, Atsushi Iwata, Shoji Tsuji, Masako Ikemura, Masahisa Fuakayama, Shigeo Murayama

9	グリオーマの遺伝子異常
		東京医大茨城医療センター　病理診断部
		澁谷　誠

101 KNP

*	Date：	20120728
*	Manager：	Hideo Mori


1	臍帯血移植後、GVHDを合併し、辺縁系に限局した異常を認めたHHV6関連脳炎の65歳女性例
		１）亀田総合病院　神経内科，２）同　血液内科，３）東京都健康長寿医療センター高齢者ブレインバンク，，
		高橋正年1),　伊藤慎治3), 福武敏夫1), 西田有毅2).　村山繁雄 3)
2	An autopsy case of a 70-year-old woman with encephalomyelitis after cord blood transplantation
		Department of Neuropahology 1), Pathology 2) and Hematology 3), Tokyo metropolitan Geriatric Hospital & Institute of Gerontology
		H Hatsuta 1)2), M Takao 1), A Uchino 1), H Sumikura 1), A Nogami 1), S Itoh 1), J Miyakoshi 3), T Arai 2), S Murayama 1)

3	後索核の病理学的変化を伴った若年型DRPLAの49歳女性
		1. 国立精神・神経医療研究センター病院小児神経科, 2. 東京医科大学茨城医療センター臨床病理，3. 国立精神・神経医療研究センター病院臨床検査部，
		齋藤　貴志1、須貝　研司1、佐々木　征行1、渋谷　誠2、齊藤祐子

4	高度な大脳白質変性を主徴とした家族性前頭側頭葉型認知症の62歳女性例
		(1)順天堂大学脳神経内科、(2)都立松沢病院神経内科、(3)逗子青木病院、(4)順天堂大学付属越谷病院脳神経内科
		高梨雅史 (1)、舟辺さやか (1)、安野みどり (2)、角野禎子 (3)、森　秀生 (4)

5	休憩



6	画像ブリーフレビュー（後半）



7	An autopsy case of 80-y.o. Japanese-Brazilian man, presenting conscious disturbance, leukoencephalopathy, and megacolon
		1) Metabolic and General medicine, Fuji City General Hospital, 2) Pathology and 3) Neuropathology, The Jikei University School of Medicine
		Shiozaki M1, Iuchi H1, Yamashiro H1, Fujii T1, Chiba S2, Fukuda T3，

8	FUS陽性の好塩基性封入体を認めたALSの62歳女性の剖検例
		1) 横浜労災病院神経内科 2) 同病理診断科 3)東京大学医学部附属病院神経内科 4) 東京都健康長寿医療センター高齢者ブレインバンク，，
		徳重真一1) 3), 佐々木拓也1), 今福一郎1), 角田幸雄2), 肥田あゆみ3), 清水潤3), 辻省次3),伊藤慎治4)，隅蔵大幸4), 野上茜4)，内野彰子4)，初田裕幸4)，高尾昌樹4)，村山繁雄4)，

9	全経過5年で死亡した下垂体後葉リン酸化αシヌクレイン蓄積を伴わないParkinson病７８歳男性例
		1) 都立神経病院検査科病理(神経病理) 2) 同脳神経内科，3) 埼玉医科大学病理学，4) 都立北療育医療センター神経内科，5) 都立府中療育センター
		Taku Homma 1,3), Ryoichi Okiyama 2), Yoko Mochizuki 1,4), Toshio Mizutani 1,5), Takashi Komori 1), Shirou Matubara 2)

10	臨床的に前頭側頭型認知症(FTD)/筋萎縮性側策硬化症を伴うFTD (ALSD/MND with FTD)が疑われた58歳男性
		福祉村病院神経病理研究所１）、愛知医科大学加齢医学研究所　神経病理部門２）、名古屋市総合リハビリテーションセンター　神経内科３）、東京都健康長寿医療センター高齢者ブレインバンク４）
		赤津裕康１）、２）、堀本佳彦３）、吉田眞理２）、村山繁雄４）、橋詰良夫１）

100 KNP

*	Date：	20120324
*	Manager：	Takahiro Fukuda


1	SOD1変異を伴う家族性筋萎縮性側索硬化症(ALS1)の一例
		1) Department of Neurology, Shizuoka Institute of Epilepsy and Neurological Disorders，2) Department of Neuropathology, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital and Institute of Gerontology
		Nobuyasu Yagi, Tomokazu Obi, Akira Sugiura, Kinya Yamazaki, Shigeo Murayama, Kouichi Mizoguchi
2	橋核の神経細胞も脱落し、FUS陽性構造物が広範囲な変性部位に出現したが、FUS/TLS遺伝子変異が認められなかった家族性ALSの１例
		都立神経病院　１）検査科病理、２）脳神経内科。，都医学研　３）統合失調・うつ病プロジェクト、　４）神経変性病理プロジェクト、５）認知症プロジェクト、６）広島大原爆放射線医学研究所分子疫学研究分野、７）都立北療育医療センター神経内科、８）埼玉医大病理、９）都立府中療育センター
		Mochizuki Y 1,7),

3	著明な神経細胞脱落とFUS陽性構造物を広範囲に認めたFTLDおよびALSの合併例
		1)東大病院神経内科，2)東大病院病理部，3)東京都健康長寿医療センター高齢者ブレインバンク
		中元ふみ子1)、松川敬志1)、林俊宏1)、清水潤1)、前田大地2)、池村雅子2)，伊藤慎治2)3)、高尾昌樹3)、村山繁雄3)，辻省次1)

4	autopsy case of Leigh encephalopathy with a mutation of Mt8993T>G
		1) Division of Child Neurology, 2) Division of Pathology, Kanagawa Children's Medical Center
		Akiko Oshiro1), Mitsuko Okuda1), Kyouko Takano1), Takahito Wada1), Mizue Iai1), Hitosi Osaka1), Sumimasa Yamashita1), Yukichi Tanaka2)

5	教育講演「脳腫瘍病理診断の要点」
		群馬大学大学院医学系研究科病態病理学分野
		中里洋一

6	高齢発症の幻覚妄想状態が持続し、剖検で海馬前方部に限局性のNFTを認めた一例
		1)東京都医学総合研究所認知症プロジェクト、2)横浜市立大学医学部精神医学、3)東京都立松沢病院精神科
		河上緒1,2)、大島健一1,3)、新里和弘1,3)、東晋二1)、青木直哉1,2)、勝瀬大海2)、都甲崇2)、新井哲明1)、平安良雄2)、秋山治彦1)

7	ブレインバンク診断フォーラム（１） :　失見当、失計算で発症した全経過14年の93歳女性
		１）福祉村病院神経病理研究所，２）東京都健康長寿医療センター高齢者ブレインバンク，３）愛知医大加齢医学研究所，
		赤津裕康１）、村山繁雄２）、吉田眞理３）、橋詰良夫１）

8	II型呼吸不全で死亡し，前角細胞にTDP43蓄積を認めた，経過8年の大脳皮質基底核変性症の63歳女性例．
		横浜労災病院　神経内科，*東京都健康長寿医療センター研究所・老年病理学研究チーム・神経病理学　ブレインバンク
		遠藤　浩信，中山　貴博，舟辺　さやか*，今福　一郎，村山　繁雄**，

9	反復常同行動 (punding)を認め，熱中症にて死亡したパーキンソン病Yahr 2度の59歳男性例
		１）国立精神・神経医療研究センター病院神経内科，２）啓信会京都四条病院パーキンソン病・神経難病センター，３）国立精神・神経医療研究センター病院臨床検査部
		○池田謙輔１），古澤嘉彦１），久野貞子２），村田美穂１），齊藤祐子３）

10	てんかん外科病理診断フォーラム（２）:，限局性皮質異形成と片側巨脳症の姉弟例
		1) 国立精神・神経医療研究センター病院　てんかんセンター、2) 新潟大学脳研　神経病理3) 安城更生病院　小児科
		齊藤祐子1)、柿田明美2)、丸山慎介1)、本田涼子1)、伊藤雅之1)、深沢達也3)、久保田哲夫3)、　根来民子3)、須貝研司1)、大槻泰介1)

11	Neuropathology of Demyelinating disorders
		Neuropathology, UNC
		Kinuko Suzuki, MD
	Myelin is a membranous structure formed by an extended and modified plasma membrane of the myelin forming cells; oligodendrocytes in the central nervous system (CNS) and Schwann cells in the peripheral nervous system (PNS). A predominant component of the white matter in the CNS is the myelin and thus, diseases affecting myelin are diseases, largely involving the white matter of the brain. The molecular composition of the CNS myelin differs significantly from that of the PNS. Therefore, most acquired myelin disorders affecting the CNS myelin do not involve the PNS. For the histological study of the myelin diseases, many myelin specific stains are necessary, since with Hematoxylin and Eosin stain, myelin appears pink or lightly eosinophilic and myelin pathology may not be easily appreciated，Myelin disorders are defined as disorders caused by the degeneration of myelin sheath, either as a primary event or as a result of the degeneration or dysfunction of the myelin forming cells. Traditionally, myelin disorders are classified into two large groups: demyelinating disorders (acquired myelin diseases) and leukodystrophies (genetic myelin disease). Demyelinating disorders are further sub classified into immune-mediated (or inflammatory), viral and toxic type of demyelination. ，Today’s talk is focused on the pathology of the demyelinating disorders and review of the recent progress in the investigation on the pathogenesis of these disorders.，，References，，Lucchinetti, et.al. Heterogeneity　of　multiple　sclerosis　lesion:　implication　for　the　pathogenesis　of　demyelination.　Ann Neurol 2000; 47:707-717，Barnett and Prineas. Relapsing and remitting multiple sclerosis: pathology of newly formed lesion. Ann Neurol 2004; 55:458-466，Lucchinetti, et.al. Clinical and radiographic spectrum of pathologically confirmed tumefactive multiple sclerosis. Brain 2008:131:1759-1775，Lucchinetti, et. al. Inflammatory cortical demyelination in early multiple sclerosis. NEJM 2011; 365: 2188-2197，Lennon, et al. A serum autoantibody marker of neuromyelitis optica: distinction from multiple sclerosis. Lancet 2004; 364:2106-2112.，Misu et al.Loss of aquaporin 4 in lesions of neuromyelitis optica: distinction from multiple sclerosis. Brain 2007; 130: 1224-1234，Misu T Pathology of neuromyelitis optica．Rinsho Shinkeigaku 2009 49:896-869，Roemer, et.al.、Pattern specific loss of aquaporin-４ immunoreactivity distinguishes neuromyelitis optica from multiple sclerosis. Brain 2007; 130:1194-1205.，Kleinschmidt-DeMasters and Tayler, Progressive multifocal leukoencephalopathy complicating treatment with natalizumad and interferon beta-Ia for multiple sclerosis. NEJM 2005;. 353:369-374.，Langer-Goud, et. al., Progressive multifocal leukoencephalopathy in a patient treated with natalizamab. NEJM 2005;:353:375-381，Kelleher et al., Progressive multifocal leukoencephalopathy in a patient with Alzheimer disease. Diag Mol Path 1994; 3:105-113.，

99 KNP

*	Date：	20120107
*	Manager：	Noriyuki Shibata


1	高度な白質病変を伴った紀伊筋萎縮性側索硬化症・パーキンソン認知症複合の一剖検例
		1)東京都健康長寿医療センター高齢者ブレインバンク，2)三重大学医学部神経内科，3)鈴鹿医療科学大学保健衛生学部医療福祉学科
		森本悟1),初田裕幸1),小久保康昌2),葛原茂樹3),村山繁雄1)
2	進行性非流暢生失語を呈した大脳皮質基底核変性症の87歳女性例
		1)東京都健康長寿医療センター高齢者ブレインバンク、2)同病理診断科、3)東京都医学総合研究所認知症プロジェクト病態細胞生物学研究室
		野上茜1)、高尾昌樹1)、伊藤慎治1)、舟辺さやか1)、初田裕幸1)、新井冨生2)、長谷川成人3)、村山繁雄1)

3	Points of intraoperative consultation of central nervous system lesions.
		Department of Pathology, Saitama Medical University, Saitama
		Atsushi Sasaki

4	てんかん外科病理診断フォーラム
		1)東京都医学総合研究所・脳病理標本リサーチセンター，2)新潟大学脳研究所・生命科学リソース研究センター，3)秋田県立脳血管研究センター・脳神経病理学，4)国立精神・神経医療研究センター・臨床検査部，5)東京都立神経病院・検査科
		新井信隆1)、柿田明美2)、宮田元3)、齊藤祐子4)、小森隆司5)

5	休憩



6	画像ブリーフプレビュー（後半）



7	眼咽頭型筋ジストロフィーの1剖検例
		1)東京女子医科大学　第一病理学教室，2)都立神経病院　神経内科，3)都立神経病院　検査科，4)都立府中療育センター，
		廣井敦子1,3)　上山　勉2) 　松原四朗2) 小森隆司3) 　水谷俊雄4) 　柴田亮行1)

8	乳児期に発症し、ネフローゼ症候群を伴ったDRPLAの15歳女性例
		1)国立精神神経医療研究センター病院小児神経科，2)東京医科大学茨城医療センター神経病理学，3)国立精神神経医療研究センター病院臨床検査部
		齋藤貴志1)、榎園崇1)、斎藤義朗1)、小牧宏文1)、中川栄二1)、須貝研司1)、佐々木征行1)、澁谷誠2)、齊藤祐子3)

9	臨床的にPLS型ALSと考えられ，前頭葉優位に強い脳萎縮を伴った１剖検例
		1)都立神経病院脳神経内科，2)都立神経病院検査科病理，3)埼玉医科大学病理，4)都立北療育医療センター神経内科
		星野江理1)，林健太郎1)，清水俊夫1)，本間琢2)3)，望月葉子2)4)，小森隆司2)，松原四郎1)，

10	比較的広範囲にPick球の広がりを認めたPick病の一例
		1)国立精神・神経医療研究センター病院臨床検査部，2)国立精神・神経医療研究センター病院精神科，3)東京医科大学茨城医療センター神経病理学，4)東京都医学総合研究所認知症プロジェクト病態細胞生物学研究室，
		Shioya A1)，Arima K2)，Ikeda K1)，Shibuya M3)，Hasegawa M4)，Saito Y1)

98 KNP

*	Date：	20110806
*	Manager：	Kinya Ishikawa


1	難治性てんかんを呈したangiocentric gliomaの1例
		東京医科歯科大学　脳神経外科1)、病理部2)、なめがた地域総合病院3)
		小幡佳輝1)、前原健寿1)、小林大輔2)、青柳傑1)、黒岩敏彦3)、大野喜久郎1)、
2	STN-DBS施行後にlevodopa反応性MSA-Pと判明した71歳男性例
		1)千葉大学医学部神経内科、2)千葉大学医学部脳神経外科、3)千葉大学医学部診断病理学
		内山智之1)、牧野隆宏1)、小島一歩1)、枡田大成1)、金井数明1)、樋口佳則2)、青柳京子2)、米盛葉子3) 、大出貴武3) 、中谷行雄3)、新井公人1)、桑原　聡1)

3	進行性の認知・運動障害を呈し，広範な大脳白質病変を示した一剖検例
		１．埼玉医大神経内科，２．埼玉医大病理学，
		1) 木村俊紀、1)2)石沢圭介、2)本間琢、2)佐々木惇、1)荒木信夫

4	皮質下梗塞と白質脳症を伴う常染色体劣性脳動脈症(CARASIL)の54歳男性剖検例
		1) 東京都健康長寿医療センター高齢者ブレインバンク、2) 福祉村病院神経内科、3) 鹿島労災病院神経内科、4)亀田メディカルセンター神経内科
		伊藤慎治1)、高尾昌樹1)、野上茜1)、舟辺さやか1)、初田裕幸1)、赤津裕康2)、下江豊3)、福武敏夫4)、村山繁雄1)

5	呼吸筋麻痺が急速に進行した筋萎縮性側索硬化症の1例
		東京都健康長寿医療センター研究所　高齢者ブレインバンク1)、東京都健康長寿医療センター神経内科 2)、東京都健康長寿医療センター病理診断科3)
		野上茜1)、椎名盟子2)、高尾昌樹1)、伊藤慎治1)、舟辺さやか1)、初田裕幸1)、沢辺元司3)、村山繁雄1)

6	神経線維腫症1型にハンチントン病を合併した1剖検例
		1)横浜市立大学医学部精神医学，2)東京都医学総合研究所認知症プロジェクト，3)東京都医学総合研究所脳病理標本リサーチセンター，
		河上緒1,2)、勝瀬大海1)、青木直哉1,2)、東晋二2)、鈴木京子1)、都甲崇1)、新井信隆3)、秋山治彦2)、平安良雄1)，

7	「易転倒性、発話の減少で発症し、進行性核上性麻痺と診断されていた78歳男性例」
		1. 国立精神・神経医療研究センター病院臨床検査部、2. 自治医科大学附属病院さいたま医療センター　神経内科、3. 虎ノ門病院分院　神経内科、4.都健康長寿医療センター　高齢者ブレインバンク、5. 東京医大茨城医療センター　病理、8. 国立精神・神経医療研究センター病院　精神科
		1. 齊藤祐子、2. 崎山快夫、3. 井田雅祥、4. 野上茜、4. 村山繁雄、5.澁谷誠、6.有馬邦正

8	裂脳症、Dandy-Walker症候群の一剖検例
		1) 東京大学大学院医学系研究科病因病理学専攻人体病理学・病理診断学分野，2) 東京大学医学部付属病院病理部，3)同小児科，4)東京大学大学院医学系研究科国際保健学専攻発達医科学分野，5)東京都健康長寿医療センター高齢者ブレインバンク
		森田茂樹1)、池村雅子2)、安井孝二郎3)、水口雅4)、村山繁雄5)、深山正久1,2).

97 KNP

*	Date：	20101204
*	Manager：	Hideo Mori


1	層状の脱髄を呈した43歳男性例
		1)Department of Neuropathology, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital and Institute of Gerountology (TMGHIG), Tokyo, Japan，2)Department of Pathology, TMGHIG，3) Department of Neurology, TMGHIG, 4) Department of Radiology, TMGHIG
		H Hatsuta 1)2), Y Hiroyoshi 3), K Kanemaru 3), S Ito 1), M Sugiyama 1), S Funabe 1), M Takao 1), T Arai 2), A Tokumaru 4), K Suzuki 1) and S Murayama 1)
2	進行性非流暢性失語を呈したTDP-43陽性封入体を伴う前頭側頭葉変性症の１例
		1)東京都精神医学総合研究所　老年期精神疾患研究チーム2)横浜市立大学医学部精神医学教室
		1)2)青木直哉、1)土谷邦秋、1)小林禅、１)新井哲明、2)都甲崇、2)勝瀬大海、２)内門大丈、2)河上緒、1)秋山治彦、2)平安良雄

3	A case of tumefactive multiple sclerosis, initially diagnosed as astrocytoma
		Second Department of Internal Medicine, Division of Neurology, University of Fukui，Department of Neuropathology, and Brain Bank for Aging Research, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital and Gerontology，Department of Neuropathology, North Carolina University
		Nobuhiko Ohashi 1, Ryo Nakachi 1, Masamichi Ikawa 1, Toru Kishitani 1, Tadanori Hamano 1, Makoto Yoneda 1,Shinji Ito 2, Shigeo Murayama 2, Kinuko Suzuki 3
	A 37-years-old woman presented disturbance of speech, psychiatric symptoms, and difficulty in moving upper and lower limbs. She was initially diagnosed as dissociative disorder. MRI study showed mass lesion accompanying edema with Gd-enhancement in the left frontal lobe. She underwent brain biopsy. Hisologically, atypical glial cells were observed. So, she was diagnosed as low grade astrocytoma. She was planned to undergo operation. Before operation, she presented tonic seizure. At that time, MRI study showed size reduction of the lesion. So, the possibility of multiple sclerosis (MS) was suspected out, and operation was not performed. One year later, she presented right visual disturbances. As the MRI study showed Gd-enhancement of right optic nerve, she was diagnosed as optic neuritis. Two years later, she presented dysarthria, and truncal ataxia. Follow up brain MRI disclosed mass lesion accompanying edema in the right cerebellum. After steroid pulse therapy, the size of the lesion got smaller, and the degree of enhancement was also attenuated. Initially, it was not easy to rule out the possibility of brain tumor. But, she was finally diagnosed as MS by clinical course, neuroradiological findings, and therapeutic effect of steroid. Histopathologically, myelin stain was re-evaluated　to detect demyelinating lesions. We will discuss the correlation of clinical courses, neuroradiological findings and neuropathological findings.

4	Autopsy findings of Sanfilippo syndrome type A
		1)Kanagawa Children's Medical Center, Institute of Severe Motor and Intelligent Disabilities, 2)Dept. of Pathology，
		1)Sumimasa Yamashita, Michiko Yamada,2)Yukici Tanaka, Yoshiro Sasaki

5	教育講演
	Application of molecular markers in diagnostic pathology of gliomas
		Department of Pathology, Saitama Medical University
		Atsushi Sasaki
	近年の脳腫瘍遺伝子解析から脳腫瘍，特にグリオーマの診断・治療に重要であることが判明した分子マーカーがある．今回は，それらのマーカーの中から，O6-methyl-guanine-methyltransferase (O6-MGMT)とisocitrate dehydrogenase (IDH)1を取り上げ，診断病理応用での有効性，問題点を述べたい．

6	上位優位の運動ニューロン変性を高度に認めた皮質基底核変性症の74歳女性
		1.国立精神・神経医療研究センター病院　臨床検査部，2.東京医科大学茨城医療センター　病理診断部，3.国立精神・神経医療研究センター病院　精神科，4.春日部総合病院　内科，5.東京都健康長寿医療センター　放射線科
		齊藤祐子1、渋谷誠1、2、藤井さやか3、戸井則夫4、德丸阿耶5, 有馬邦正3

7	An autopsy case of 37 y.o. male with Dejerin syndrome
		1 Neurology and 2Neuropathology, The Jikei Univ. Schl. of Med.
		Umehara A1, Kinosita K1, Sengoku R1, Kouno Y1, Morita M1, Mochio S1, Fukuda T2

8	MRIT2強調画像で大脳白質に広範囲に高信号域を示し、病理でアルツハイマー病を呈した73歳女性
		順天堂大学脳神経内科
		舟辺さやか

96 KNP

*	Date：	20100717
*	Manager：	Takahiro Fukuda


1	Tumefactive左前頭葉病変の一例
		東北大学神経内科，東北大学病理部
		加藤量広, 井泉瑠美子, 菅野直人, 長谷川隆文, 中島一郎, 武田篤, 藤原一男, 渡辺みか
2	アダリムマブ投与後に腫瘍様中枢性脱髄性病変を認めた72歳女性例
		東京医科歯科大学医学部付属病院神経内科
		阿部圭輔

3	脳表ヘモシデローシス（ヘモシデリン沈着症）の1剖検例
		財団法人脳血管研究所　美原記念病院　神経内科，神経難病・認知症部門
		高尾昌樹，木村浩晃，美原　盤，吉田洋二

4	Minimal cytological changes of progressive supranuclear palsy (PSP) type in clinically possible PSP
		Department of Neurology, Nakano Sogo Hospital 1, Department of Neurology, Tokyo Metropolitan Inst for Neurosci 2, Department of Pathology, Tokyo Medical and Dental University 3
		Toru S 1, Uchihara T 2, Akashi T 3, Kobayashi T 1
	69-yo male patient died of aspiration pneumonia after two years of clinical course resembling PSP. At autopsy, a very small number of tau-positive glial lesions were identified in restricted parts of the brain, where similar lesions appear in full-blown PSP. Quality rather than quantiity of lesions represents neuropathology of PSP.

5	Neuropathology of epilepsy - Sturge-Weber syndrome -
		Epilepsy Pathology Center, Tokyo Metropolitan Institute for Neuroscience
		Nobutaka ARAI1)2), Akira YAGISHITA3), Shigeki SUNAGA4)

6	多食、自発性低下、行動異常がみられ、全経過約3年4ヶ月で急死したFTLD-FUSの死亡時47歳女性例
		1)東京都精神医学総合研究所　老年期精神疾患研究チーム、2)東京医科歯科大学大学院　脳神経病態学、3)筑波大学大学院　人間総合科学研究科精神病態医学，
		1)2)小林禅、1)秋山治彦、1)土谷邦秋、1)近藤ひろみ、1)3)新井哲明、2)水澤英洋

7	Case of 77 y.o. male with motor neuron disease and glioneuronal intranuclear polyglutamin inclusion
		Neurology and Neuropathology, The Jikei University School of Medicine
		Sengoku R, Kouno Y, Suzuki K, Fukuda T, Mochio S

8	<外科病理症例＞　側頭葉内側部脳炎と考えられる一例
		東京医科大学　茨城医療センター　病理診断部，東京医科大学　脳神経外科．東京医科大学　人体病理学，
		澁谷　誠，秋元治朗，長尾俊孝

9	那須-Hakola病の1剖検例
		横浜市立大学医学部精神医学教室
		青木直哉、勝瀬大海、河上緒、鈴木京子、内門大丈、都甲崇

10	LRRK2にまれなSNP変異を認め、家族性が疑われたLewy小体を伴うパーキンソン病の一剖検例
		１）東京都健康長寿医療センター高齢者ブレインバンク　2) 順天堂医院脳神経内科　3)亀田総合病院神経内科，
		舟辺さやか

95 KNP

*	Date：	20100313
*	Manager：	Makoto Shibuya


1	radiological quize
		１）東京都健康長寿医療センター高齢者ブレインバンク（BBAR）２）同病理診断科３）同放射線科４）同リハビリテーション科５）同脳外科６）同呼吸器内科，
		足立正１）、初田裕幸１）２）、杉山美紀子１）、舟辺さやか１）、德丸阿耶３）、加藤貴行４）、筑井恵美子５）、望月英明６）、沢辺元司２）、村山繁雄１）
2	巨脳症、先天性水頭症を呈した2歳男児剖検例
		１）東京都健康長寿医療センター高齢者ブレインバンク２）同病理診断科，３）豊島病院小児科４）豊島病院検査科，
		足立正１）、初田裕幸１）２）、鈴木衣子１）、倉繁朋子３）、鄭子文４）、村山繁雄１）

3	致死的脳炎を呈した特発性好酸球増多症の34歳男性例
		1)東京医科歯科大学大学院脳神経病態学、2)東京都精神医学総合研究所、3)東京都立松沢病院検査科、4)総合病院取手協同病院
		小林禅1)2)、土谷邦秋2)3)、三木一徳4)、秋山治彦2)

4	ALSD with tauopathy
		Neurol1) and Neuropathol2), The Jikei Univ. Schl. of Med.
		Yoshioka M1), Hashimoto M1), Murakami M1), Kawasaki K1), Suzuki M1), Fukuda T2)

5	An autopsy case of dementia with Lewy bodies with marked brain atrophy.
		National center hospital of neurology and psychiatry
		Yoshihiko Furusawa, Yoshiyuki Kondo, Miho Murata, Yuko Saito

6	MM2 cortical + thalamic formのクロイツフェルト・ヤコブ病の1剖検例
		１）東京医療センター　神経内科，２）美原記念病院　神経内科，３）東京医療センター　病理，４）東北大学病態神経学分野，５）美原記念病院　神経難病・認知症部門，６）東京大学神経内科，
		森田陽子１），高尾昌樹２，５），倉持　茂３），北本哲之４），美原盤２），吉田洋二５），代田悠一郎６）

7	呼吸筋麻痺の急速な進行を示した、臨床経過半年の筋萎縮性側索硬化症の1剖検例
		1)東京都健康長寿医療センター高齢者ブレインバンク，2)静岡てんかん・神経医療センター神経内科，3)静岡市立清水病院　神経内科
		杉山美紀子1)、杉浦明2)、小尾智一2)、足立正1)、初田裕幸1)、舟辺さやか1)、畑隆志3)、村山繁雄1)、溝口功一2)

8	A 42-year-old female with left-sided hemiparesis and multiple brain lesions
		Dept. of Pathology, Saitama Medical University, International Medical Center
		Atsushi Sasaki

94 KNP

*	Date：	20091212
*	Manager：	Kinya Ishikawa


1	亜急性進行性両上肢麻痺を呈し、限局性対称性下位頚髄前角中心病変を認めた、86歳男性例
		1)東京都健康長寿医療センター神経病理、2)同神経内科，3)同病理診断科，4)同放射線科
		杉山美紀子1)、仁科裕史2)、本間尚子3)、足立正1)、舟辺さやか1)、初田裕幸1)、徳丸亜耶4)、村山繁雄1)
2	全脳型病変をきたした、プリオン遺伝子E200K変異を伴う、クロイツフェルトヤコブ病の一剖検例
		1) Department of Neurology, Shizuoka Institute of Epilepsy and Neurological Disorders，2) Department of Neuropathology, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital and Institute of Gerontology
		Akira Sugiura, Tomokazu Obi, Kinya Yamazaki, Takeo shishido, Shigeo Murayama, Kouichi Mizoguchi

3	不実妄想を特徴とし、発症後約2年の経過で死亡した認知症を伴う筋萎縮性硬化症の57歳女性例
		1. 国立精神神経センター病院　神経内科、2. 東京都精神医学総合研究所　分子神経生物学研究チーム3. 国立精神神経センター病院　臨床検査部、*現　国立精神神経センター　神経研究所，
		村田佳子1、千原典夫1*、塚本忠1、村田美穂1、長谷川成人2、齊藤祐子3

4	教育講演
	外傷性てんかんの神経病理
		東京都神経科学総合研究所・てんかんパソロジーセンター
		新井信隆

5	An autopsy case of leukodystrophy presenting with early-onset dementia
		Department of Neurology, Showa University School of Medicine 1), Department of Neurology, Ushioda General Hospital 2), Department of Neurology, Jichi Medical School 3)
		Ishihara K 1), Ohno H 1), Sugie M 1),，Kawamura M 1), Shiota J 2), Nakano I 3)

6	Lessons from observation on spinal cord with vertebra in an autopsy case with post-operative state of ossification of posterior longitudinal ligament at the cervical
		1)Department of Neuropathology, Tokyo Metropolitan Institute for Neuroscience, Departments of 2)Laboratory Medicine and 3)Neurosurgery, Tokyo Metropolitan Neurological Hospital, 4)Department of Neurology, Tokyo Metropolitan Kita Medical and Rehabilitation Center for the Disabled, 5)Department of Laboratory Medicine, Tokyo Medical University Ibaraki Medical Center
		Kiyomitsu Oyanagi1,2), Liyuan Sun1), Jun Nakauchi3), Yoko Mochizuki2,4), Makoto Shibuya2,5), Toshio Mizutani2)
	An autopsy case with post-operative state of ossification of posterior longitudinal ligament (OPLL) at the cervical was examined neuropathologically. Observation on the spinal cord with vertebra elucidated transverse myelopathy (TM) at the 6th cervical vertebra and ascending and descending Wallerian degeneration. Protrusion of OPLL lesion (2mm to back side) was observed at the TM level, but enough room was found in the spinal canal. Pathomechanisms of the lesions were discussed.

7	Autopsy case of subacute sclerosing panencephalitis
		Kanagawa Children's Medical Center，1)Division of Child Neurology, 2)Dept of Pathology
		1)Sumimasa Yamashita, 2)Mio Tanaka, Yuukiti Tanaka

8	教育講演
	脳腫瘍教育演題：中頭蓋窩巨大血管性腫瘍の３例
		東京医科大学　茨城医療センター　病理診断部
		澁谷　誠

93 KNP

*	Date：	20090718
*	Manager：	Tomohiko Mizutani


1	A case with hypertrophy of the left lumbosacral nerve roots and ganglia, ，presenting progressive muscle weakness and sensory disturbances of the left leg，
		1) National Center Hospital of Neurology and Psychiatry, Department Neurology，2) National Center Hospital of Neurology and Psychiatry, Department of Laboratory Medicine，
		Tomoko Okamoto1), Yoshiyuki Kondo1), Yasushi Oya1), Yuko Saito2) , Yoshihiko Furusawa1), ，Harumasa Nakamura1), Miho Murata1)，
2	An autopsy case of sporadic amyotrophic lateral sclerosis(TDP-43 proteinopathy) with localized degeneration in corpus callosum.
		1)Department of Neuropathology, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital and Institute of Gerontology，2)Department of Neurology, Kameda medical center，3)Department of Neurology, Yokohama city university
		Mikiko Sugiyama1)3)、Masatoshi Takahashi2)、Tadashi Adachi1)、Hiroyuki Hatsuta1)、Sayaka Funabe1)、Toshio Fukutake2)、Shigeo Murayama1)

3	An autopsied case of upper motor neuron dominant amyotrophic lateral sclerosis with dementia presenting with agraphia in the early stage
		1) Dep. Neurol., Showa Univ. Sch. Med. 2) Dep. Neurol.,Ushioda Gen. Hosp. 3) Dep. Neurol., Jichi Med. Sch.
		Ishihara K1) Kawamura M1) Suzuki Y2) Shiota J2) Nakano I3)

4	下位運動ニューロン徴候のみを呈した全経過19年の孤発性ALSの61歳（死亡時）女性例，
		1)東京都精神医学総合研究所、2)東京医科歯科大学大学院脳神経病態学、3)東京都立松沢病院検査科、4)マンチェスター大学臨床神経科学研究グループ
		小林禅1)2)、土谷邦秋3)、新井哲明1)、横田修4)、秋山治彦1)、水澤英洋2)

5	教育演題：Neimann-Pick 病 Type C
		東京都健康長寿医療センター・高齢者ブレインバンク
		鈴木　衣子

6	休憩



7	画像ブリーフレビュー



8	Pathology of Gliomatosis Cerebri
		Department of Pathology, Saitama Medical University, International Medical Center, Saitama, Gunma, Japan，，
		Atsushi Sasaki

9	An autopsy case of sarcoidosis with ossification of the posterior longitudinal ligament (OPLL) and remote cerebellar hemorrhage
		1)Department of Pathology, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital and Institute of Gerountology, Tokyo, Japan，2)Department of Neuropathology, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital and Institute of Gerountology, Tokyo, Japan，3) Department of Neurology, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital and Institute of Gerountology, Japan, 4) Department of Radiology, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital and Institute of Gerountology, Japan
		Hiroyuki HATSUTA 1)2), Hiroshi NISHINA 3), Masako SUNAGAWA 3), Mikiko SUGIYAMA 2), Sayaka FUNABE 2), Tadashi ADACHI 1), Aya TOKUMARU 4), Tomio ARAI 2) and Shigeo MURAYAMA 1)

10	A case of diffuse leukoencephalopathy with cortical laminar necrosis
		1)Dept. of Neurology, Jikei Univ Sch Med, 2)Dept. of Neurosurgery, Jikei Univ Sch Med, 3)Dept. of Neuropathology, Jikei Univ Sch Med
		Yohei Tamura1), Shinji Miyagawa1), Toshiaki Hirai1), Akira Kurita1), Toshihide Tanaka2), Takahiro Fukuda3)

11	A case of middle-aged man with a frontal lobe brain tumor presenting with convulsion
		1) Department of Pathology, Nihon University, School of Medicine, Laboratory Department 2), Department of Neurosurgery 3) and Department of Radiation4), Tokyo Metropolitan Health and Medical Treatment Corporation, Ebara Hospital
		Taku Homma 1), 2) Hitoshi Tokunaga 3) Masahiro Ida 4) Hiroshi Doi 3) Manabu Takahashi 2)

92 KNP

*	Date：	20090314
*	Manager：	Takahiro Fukuda


1	症例１
	発語失行を呈し、剖検にてWernicke脳症、pellagra脳症、Morel’s laminar sclerosisの病理所見を認めた57歳男性例
		1)東京都精神医学総合研究所、2)東京医科歯科大学大学院脳神経病態学、3)東京都立松沢病院検査科
		小林禅1)2)、土谷邦秋3)、横田修1)、新井哲明1)、秋山治彦1)、水澤英洋2)
2	症例２
	57歳発症のRasmussen脳炎（疑い）例
		1)静岡赤十字病院神経内科，2)静岡赤十字病院病理部，3)脳血管研究所美原記念病院神経難病・認知症部門
		1)小西高志　1)八木宣泰　1)今井昇　1)芹澤正博　1)小張昌宏，2)笠原正男，3)高尾昌樹

3	症例３
	Degeneration of spinal lateral funiculi in a 71-year-old female with large cell carcinoma of lung
		1)Department of Neurology, Hiratsuka Municipal Hospital，2)Department of Internal Medicine, Hiratsuka Municipal Hospital，3)Department of Pathology, School of Medicine, Keio University，4)Department of Neuropathology, Tokyo Metropolitan Institute for Neuroscience
		1)Koide T, 2)Sakaguchi T, 3)To B, 4)Hashimoto T, 4)Oyanagi K
	Neuropathological findings of a 71-year-old female with metastatic lung cancer of brain were described. She suffered from diabetes and hyperlipidemia, and had gingival cancer in the past history. High CEA value was pointed 7 months before her death. MRI indicated multiple tumor masses in the brain. She ，died of pneumonia. Autopsy revealed large cell carcinoma in the left lung, ，immunopositive for synaptophysin and CD56, and multiple metastases in the cer，ebrum and cerebellum. The medulla oblongata and spinal cord showed severer degeneration in the distal portions of the lateral corticospinal tracts, dorsal spinocereballar tracts and fasciculus gracilis on both sides. A certain malnutrition state or toxic situation remained as the pathogenesis of the tracts degeneration. However, since there were some reports indicating a degeneration of the lateral corticospinal and ascending tracts in the spinal cord as a paraneoplastic neuropathy, the present case should be precisely examined and reviewed in that light.

4	症例４
	脊髄サルコイドーシスの合併が疑われたシェーグレン症候群の51歳女性
		1Dept. of Neurology, and 2Div. of Neuropathology, The Jikei Univ. Schl. of Med.
		Takagi S1,Murakami Y1, Umehara T1, Kouno Y1, Yaguchi H1, Mochio S1, Fukuda T2

5	症例５
	経過58年、視覚障害・異常感覚・歩行困難で発症し、最近約20年間は明らかな再発のエピソードを認めなかった、多発性硬化症の76歳女性剖検例
		1)東京都老人総合研究所老年病ゲノム・高齢者ブレインバンク，2)東京大学医学部附属病院　神経内科
		田中真生1)2)、舟辺さやか1)、足立正1)、初田裕幸1)、齊藤祐子1)、村山繁雄1)

6	休憩



7	画像プレビュー



8	症例６
	An autopsy case of parkinsonism with dementia, caused by degenerated substantia nigra and locus ceruleus, alpha-synuclein positive neurons in amygdala, and many senile plaques
		日本大学医学部病理学分野１）、同　神経内科学分野2)、長岡西病院3)、川口市民医療センター4)
		Taku Homma 1), Makoto Sano 1), You Kanno 2), Yukari Obana 1), Kenji Miki 4), Naoki Ishihara 2), Masato Tamura 3), Satoshi Kamei 2), Norimichi Nemoto 1), Tomohiko Mizutani 2)

9	症例７
	An autopsy case of diffuse neurofibrillary tangles with calcification and numerous senile plaques
		1)Department of Neuropathology, Tokyo Metropolitan Institute of Gerontology,，Tokyo, Japan，2)Department of Pathology, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital, Tokyo, Japan，3) Department of Neurology, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital, Tokyo, Japan，4)Department of Radiology, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital, Tokyo, Japan，
		Hiroyuki HATSUTA 1), Yuko SAITO 1)2), Tadashi ADACHI 1), Sayaka FUNABE 1), Meiko SHIINA 3), Aya TOKUMARU 4), Tomio ARAI 2) and Shigeo MURAYAMA 1)

10	症例８
	An autopsy case with widespread phosphorylated TDP43 immunoreactive structures
		1) Department of Neuropathology, Tokyo Metropolitan Institute of Gerontology，2) Department of Pathology, Tokyo Metropolitan General Hospital (TMGH)，3) Department of Radiology, TMGH，4) Department of Neurology, TMGH，
		Tadashi Adachi1), Yuko Saito1)2), Hiroyuki Hatsuta1), Sayaka Funabe1), Aya Tokumaru3), Kazutomi Kanemaru4), Motoji Sawabe2), Shigeo Murayama1)
	Case: The patient was 96 years old at the time of her death. She was diagnosed Alzheimer type senile dementia at 82 years old, but there is no information of her dementia. She lived in nursing home. At the age 91, she was admitted our hospital because of aspiration pneumonia. She could not walk and lived with wheel chair. At the age 92, MMSE score was 0/30 and she was bedridden. She died at the age of 96. Twelve days before her death, she presented repeated general convulsion.，General pathology: The cause of her death was malnutrition and pleural effusion.，Neuropathology: Brain weighted 1138 gram prior to fixation. Left side- dominant atrophy around precentral gyrus was present. Substantia nigra was pale and hipoccampus was atrophic and ，subiculum was atrophic and grayish discoloration. Dentate nucleus and subthalamic nucleus were also grayish discoloration. Micorscopically, there were wide spread neuronal loss and gliosis in the ，dentate nucleus, pallidum, inferior olivary nucleus, subthalamic nucleus, nigra, hippocampus, and cerebral cortex. Phosphorylated TDP43 positeve structures are also present in the degenerative area. Some of them were detected with ubiquitin immunostain, but with non- phosphorylated TDP43, there is small number of positive structures. In the anterior horn of spinal cord, there was little TDP43 structures. Braak NFT stage was 2, and amyloid stage was 0.，Discussion: What category should we adopt this case ?，

11	症例９
	An autopsy case of collodion baby
		1Dept. of Pediatrics, Jikei Univ. Schl. of Med., 2Dept. of New Born Baby, Ctr for Perinatal Care, Tokyo Metropolitan Bokutoh hp, 3Dept. of Pathology, Ctr for Perinatal Care, Tokyo Metropolitan Bokutoh hp, 4Div. of Neuropathology, Jikei Univ. Schl. of Med.
		Kobayashi M1, Kimura Y2, Warabi M3, Fukuda T4

12	症例１０
	An autopsy case of Mucolipidosis III
		慈恵医大1遺伝子治療研究部、2同小児科、3同神経病理学、4同遺伝病（ライソゾーム病）研究講座、5大阪大学大学院小児発達医学講座
		Kobayashi H1,2, Sakurai K1,2, Ohashi T1,2, Ida H1,2, Fujigasaki J3, Etoh Y4, Sakai N5, Ohtomo T5

91 KNP

*	Date：	20080110
*	Manager：	Hitoshi Okazawa


1	高齢発症、進行性呼吸不全を主徴とした、抗Hu抗体陽性傍腫瘍症候群剖検例
		1)東京都老人総合研究所・東京都老人医療センター　高齢者ブレインバンク、２）東京都老人医療センター　神経内科
		齊藤祐子
2	47歳で発症した認知症の1症例（再考）
		1)美原記念病院神経難病・認知症部門，2)同　神経内科，3)東京都神経科学総合研究所，4)埼玉医科大学国際医療ｾﾝﾀｰ脳卒中ｾﾝﾀｰ，5)よみうりランド慶友病院
		高尾　昌樹

3	頸髄硬膜下血腫の一例
		1)東京都老人総合研究所　神経病理・高齢者ブレインバンク 2)東京都老人医療センター　剖検病理科　3)同　放射線科
		舟辺さやか1) 齊藤祐子1)2)　足立正1)　初田裕幸1)　徳丸亜耶3)　新井冨生2) 村山繁雄1)

4	Three cases of Langerhans cell histiocytosis involving skull or hypothalamus
		Departments of 1Human Pathology and 2Neurosurgery, Gunma University Graduate School of Medicine, Gunma; Department of 3Neurosurgery, Tatebayashi Municipal Hospital, Gunma
		Atsushi Sasaki1, Shogo Ishiuchi2, Keishi Horiguchi3, Yoichi Nakazato1

5	休憩



6	画像プレビュー



7	What is your diagnosis
		Department of Neuropathology, Tokyo Metropolitan Institute of Gerontology
		Emeritus Professor Kinuko Suzuki

8	Autopsy case of Joubert syndrome
		Kanagawa Children's Medical Center 1)Division of Child Neurology, 2)General Pediatrics, 3)Nephrology and 4)Pathology
		1)Sumimasa Yamashita, Kiyoko Samejima, 2)Kiyoshi Matsui, 3)Eihiko Takahashi, 4)Mio Tanaka

9	未分化悪性腫瘍を伴い、前角・脳幹を中心としたcongulomerate inclusionの多発を認めた一剖検例
		1) 東京大学大学院医学系研究科神経内科，2) 東京大学医学部付属病院病理部，3) 東京都老人総合研究所高齢者ブレインバンク，
		橋本明子1)、森田茂樹2)、古和久朋1)、岩田　淳1)、清水　潤1)、辻　省次1)、，福嶋敬宜2)、深山正久2)、村山繁雄3)

10	経過18年のSOD1変異を伴う家族性筋萎縮性側索硬化症74歳剖検例
		1)Department of Neuropathology, Tokyo Metropolitan Institute of Gerontology,，Tokyo, Japan，2)Department of Pathology, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital, Tokyo, Japan，3)Department of Neurology, Kameda Medical Center, Chiba, Japan
		Hiroyuki HATSUTA 1), Yuko SAITO 2), Susumu SATO 3), Toshio FUKUTAKE 3) and Shigeo MURAYAMA 1)

11	amyotrophic lateral sclerosis with palidolysienne degeneration
		1) Department of Neurology & 2) Pathology, Yokohama Rosai Hospital; 3) Department of Neuropathology, Tokyo Metropolitan Institute of Gerontology
		Shigeo Murayama, Shinya Oominami, Ichiro Imafuku

90 KNP

*	Date：	20080719
*	Manager：	Hideo Mori


1	上位頸髄・延髄に主病変を有するdural AVFと考えられる63歳男性剖検例
		1）帝京大学医学部病理，2）　〃　　　　神経内科，3）自治医大神経内科，
		○池村雅子1）、○畑中裕己2）、伊藤英一2）、新井祐子2）、清水輝夫2）、中野今治3）、福里利夫1）
2	全身麻酔術後嚥下障害が出現し、多系統萎縮症前駆状態が疑われる77歳男性剖検例
		1) Department of Neuropathology(The Brain Bank for Aging Research), Tokyo Metropolitan Institute of Gerontology, 2) Department of Pathology, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital, 3) Department of Neurology, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital, 4) Department of Radiology, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital
		Hatsuta H 1), Saito Y 1)2), Shiina M 3), Adachi T 1), Funabe S 1), Tokumaru A 4), Sawabe M 2) and Murayama S 1)

3	死亡時63歳、血管内リンパ腫アジア亜型男性例
		1)徳島大学病院神経内科　，2)徳島大学　器官病態修復医学講座　，3)東京都老人総合研究所高齢者ブレインバンク，，
		鎌田正紀1)、和泉唯信1)、浅沼光太郎1)、梶龍兒1)　，工藤英治2)，村山繁雄3)，

4	What's your diagnosis? ー鈴木衣子先生の特別レクチャー(1)
	An autopsy case of an infant with severe microcephaly

		Kinuko Suzuki
	Clinical presentation，A 39-year-old female with no significant past medical history delivered a female infant via an uncomplicated C-section at 39 weeks gestation. The prenatal history was unremarkable. Chorionic villus sampling performed during the second trimester revealed a normal karyotype. At birth, the infant failed to exhibit initial cry and Apgars were 6 at one minute and 7 at five minutes. She had a poor respiratory effort and a heart rate less than 100 beats per minute. Her heart rate improved with positive pressure ventilation, while respiratory efforts remained depressed, leading to intubation. The patient also began to exhibit seizure-like activity immediately after birth with jerking movements involving all four extremities. She was loaded with Phenobarbital, and antibiotics were started. The infant was noted to be hypertonic, jittery, and microcephalic with a down-sloping forehead and overriding coronal sutures. Septic work-up was initiated but cultures were negative. An ultrasound of the head revealed bilateral extra-axial fluid collections and possible mild prominence of the cisterna magna. An MRI of the brain showed generalized hypoplasia of the cerebral hemispheres and cerebellum. There was diffuse abundance of the extra-axial CSF spaces and minimal hydrocephalus. EEG revealed a pattern consistent with severe bihemispheric dysfunction without evidence of seizure activity. The parents were advised of the infant’s poor prognosis, and they elected to withdraw support. The infant died on day two of life. ，，，Postmortem Examination，External examination of the infant revealed a female infant consistent with 39 weeks gestational age (3100 grams; expected 2789 +/- 520 grams). The head exhibited overlapping cranial bones with no appreciable fontanels and a down-sloping forehead with a head circumference of 31 cm. No other external anomalies were identified. ，On internal examination, the organs were normally positioned and grossly unremarkable. The brain was small, firm, and well-formed (110 grams; expected 362 grams) with a developmental delay and a gyral pattern consistent with an estimated gestational age of 32-35 weeks. ，

5	教育講演-脳腫瘍病理シリーズ
	Glioblastoma with oligodendroglioma component，grade IV (WHO 2007)の病理診断，，
		東京医科大学八王子医療センター病理診断部1) ，都立府中病院脳神経外科2)，都立神，経病院検査科3)，東京医科大学八王子医療センター脳神経外科4)，
		澁谷　誠1,3)，水谷　徹2)，水谷俊雄3)，池田幸穂4)，，

6	認知症・錐体外路障害・自律神経障害を呈し、広範な白質病変を認めた73歳女性
		１）順天堂大学医学部脳神経内科，２）順天堂越谷病院脳神経内科
		舟辺　さやか

7	脳室周囲播種を呈した悪性リンパ腫の70歳男性剖検例
		1)東京都精神医学総合研究所老年期精神疾患研究チーム 2)東京都立松沢病院検査科 3)中野総合病院神経内科 4)武蔵野赤十字病院神経内科 5)武蔵野健康開発事業団 6)武蔵野赤十字病院病理部 7)東京都立松沢病院内科
		小林禅1)、土谷邦秋2)、町田明3)、三明裕知4)、綿引定清5)、瀧和博6)、羽賀千恵1)、横田修1)、後藤潤7)、新井哲明1)、秋山治彦1)

8	舞踏病，小脳失調，認知障害を認め，黒質・下オリーブ核に変性を認めた1例
		１）美原記念病院　神経難病・認知症部，門，２）同　神経内科，３）都立松沢病院　検査科，４）東京都精神科学総合研究所，５）慶應義塾大学神経内科，６）さいたま市立病院　神経内科，７）慶應義塾大学病理学教室，
		高尾昌樹

89 KNP

*	Date：	20080315
*	Manager：	Tomohiko Mizutani


1	進行性の前頭側頭型脳萎縮を伴ったびまん性レビー小体病の１例
		１）東京都老人総合研究所老年病ゲノム・ブレインバンク，２）東京都老人医療センター剖検病理科，３）横浜労災病院神経内科，４）横浜労災病院病理科
		足立正１）、齊藤祐子１）２）、関恒慶３）、五十川孝志３）４) 、今福一郎３）、角田幸雄４）、村山繁雄１），，
2	An autopsied case of “neuro-Behcet disease” clinically masquerading frontotemporal dementia
		Department of Neurology, Showa University1，Department of Neurology, Jichi Medical School2
		K. Ishihara1, Y. Horibe1, M. Sugie1, J Shiota1, M. Kawamura1, I Nakano2

3	An 88-years old female autopsy case of encephalopathy with demyelination, necrosis and ischemic change
		1) Department of Neuropathology, Tokyo Metropolitan Institute of Gerontology, 2) Department of pathology, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital, 3) Department of nephrology, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital, 4) Department of radiology, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital
		Hatsuta H 1), Saito Y 1)2), Kurashige T 3), Sakiyama Y 1)2), Tokumaru A 4), Sawabe M 2), Murayama S 1)

4	Spindle cell oncocytoma of the adenohypophysis
		Department of Human Pathology, Gunma University Graduate School of Medicine
		Atsushi Sasaki

5	Pathology of the epileptogenic focus around the cavernous hemangiomas
		東京都神経科学総合研究所，神経発達・再生研究分野 (臨床神経病理部門)，てんかんプロジェクト・パソロジーセンター，
		新井　信隆

6	若年性家族性筋萎縮性側索硬化症の1例
		東京都立神経病院検査科病理診断部門１、脳神経内科２、東京都神経科学総合研究所神経病理学３、東京医科大学八王子医療センター病理診断部4
		望月葉子

7	FAMILIAL PARKINSONISM AND DEMENTIA WITH BALLOONED NEURONS, ARGYROPHILIC NEURONAL INCLUSIONS, ATYPICAL NEUROFIBRILLARY TANGLES, TAU-NEGATIVE ASTROCYTIC FIBRILLARY TANGLES, AND LEWY BODIES　-FURTHER OBSERVATIONS-
		Departments of Neurology, Pathology and Anatomy，Nihon University School of Medicine,
		Tomohiko Mizutani, Taku Homma, Kenji Uehara, Satoshi Kamei, Yutaka Suzuki, Motohiko Hara、Shigeo Kakimi

8	A case of multiple cerebral infarction caused by non-bacterial thrombotic endocarditis (NBTE) which was diagnosed at autopsy.
		Departments of Pathology１), Neurology2), and Hematology and Rheumatology３, Nihon University School of Medicine
		Taku Homma１), Masayuki Minami 2), Kazuhiro Takei３), Makoto Sano１), Norimichi Nemoto１), Tomohiko Mizutani2)
	We present a case of multiple cerebral infarction (CI) caused by NBTE which was diagnosed at autopsy. ，Clinical course: Sixty six year-old man was diagnosed as having essential thrombocytosis which had been treated with hydroxyurea successfully. Three years after the diagnosis, he suddenly developed left hemiplegia. Brain CT showed a large low density area in the right middle cerebral artery (MCA) territory. Then he suffered from another cerebral infarct in the left MCA territory. His general condition deteriorated rapidly, and he died on the 8th hospital day. The thrombocytosis was controlled on admission.，Autopsy: NBTE was observed in the mitral valve. Thromboemboli and thrombosis were observed in the systemic organs. Neuropathologically, the brain showed severe swelling with uncal and tonsillar herniations. On coronal section, the cerebrum revealed massive softenings in the MCA (Rt>Lt) and anterior cerebral artery territories. Microscopically, fresh thrombi were detected in the lumens of the both MCA and right ACA. Furthermore, scattered microthromboemboli were observed in the cerebrum. ，Conclusion: Although the cause of the CIs was not determined ante-mortem, autopsy showed NBTE in the mitral valve, which was considered to be responsible for the multiple CIs in this patient. This case indicated the importance of autopsy in patients with CIs of undetermined cause.

88 KNP

*	Date：	20071208
*	Manager：	Takahiro Fukuda


1	症例
	進行性認知機能障害とPSD様脳波を呈したbeta-amyloid angiopathyの70歳男性
		1)国立精神・神経センター武蔵病院臨床検査部，2)同神経内科
		有馬邦正1) ，小川雅文2)，大矢　寧2)，村田美穂2)
2	症例
	咽頭違和感で発症した死亡時55歳の致死性家族性不眠症
		1)　国立精神・神経センター武蔵病院神経内科，2)　同臨床検査部, 3) 東北大学大学院医学系研究科創生応用医学研究センタープリオン蛋白研究部門
		斎藤勇二1)，有馬邦正2)，大矢　寧1)，田ケ谷浩邦2)，北本哲之3)，小川雅文1)，村田美穂1)

3	教育口演
	Neuropathology of mitochondria encephalomyopathy
		Division of Child Neurology，Kanagawa Children's Medical Center
		Sumimasa　Yamashita

4	症例
	抗血栓療法抵抗性で，脳生検後に導入したステロイド－免疫抑制剤併用療法にて寛解したisolated angiitis of central nervous system (IACNS) 疑いの61歳女性例
		自治医科大学附属病院脳神経センター，１）神経内科，２）脳神経外科
		清水綾子１），河又千鶴１），滑川道人１），中野今治１），宮田五月２），益子敏弘２）

5	教育口演
	A case of central neurocytoma
		Departments of 1Human Pathology and 2Neurosurgery, Gunma University Graduate School of Medicine, Gunma, Japan
		Atsushi Sasaki1, Shogo Ishiuchi2, Takuma Oishi1, Yoichi Nakazato1

6	症例
	Distribution of cerebral lesions in lymphomatoid granulomatosis - an autopsy case
		1)Department of Neurology, Tsuchiura Kyodo Hospital, 2)Department of Laboratory Medicine and Pathology, Tokyo Metropolitan Matsuzawa Hospital, 3)Department of Neurology, Nakano Sogo Hospital, 4)Department of Neuropathology, Tokyo Institute of Psychiatry
		Zen Kobayashi1), Kuniaki Tsuchiya2), Makoto Takahashi3), Minoru Kotera1), Osamu Yokota4), Tetsuaki Arai4), Haruhiko Akiyama4)
	A 27-year-old Japanese man developed recurrent respiratory symptoms, neurological symptoms and hemophagocytic syndromes with a clinical course of 6 years. CT demonstrated bilateral pulmonary infiltrates and Trans-bronchial lung biopsy (TBLB) disclosed angiocenric lymphocytic proliferations without malignant cells or granulomas. MRI revealed multiple abnormal intensity areas in the brain and spinal cord. Cerebrospinal fluid (CSF) examinations disclosed mild pleocytosis and a presence of Epstein-Barr virus (EBV)-DNA by polymerase chain reaction (PCR). He died of a hemorrhagic shock associated with thrombocytopenia and coagulopathy. A postmortem study revealed multifocal lymphocytic proliferations or necrotic foci in the cerebrum, cerebellum, brainstem and spinal cord, predominantly in the posterior fossa. Involvement of the lung and central nervous system (CNS), detection of EBV-DNA in CSF, coexistence of a hemophagocytic syndrome, and multifocal lymphocytic proliferations without malignant cells made us consider lymphomatoid granulomatosis.

7	教育口演
	diagnostic imaging of Neurodegenerative diseases
		Neuroradiology, Tokyo Metropolitan Neurological Hospital
		Akira Yagishita

8	症例
	An Alzheimer disease with dementia with Lewy bodies (limbic form) patient presenting progressive supranuclear palsy like symptom and radiological findings: hummingbird sign.
		1) Department of Neurology, Makita General Hospital，2) Department of Clinical Neuropathology, Tokyo Metropolitan Institute of Neuroscience，3) Department of Interanal Medicine, Makita General Hospital，4) Department of Pathology, Makita General Hospital
		Naoki Kasahata 1), Nobutaka Arai 2), Asako Kageyama 3), Takanobu Hidaka 1), Ikuyo Satou 3), Tomobumi Kotani 3), Yoshihisa Makita 3), 4)

9	症例
	Dynamic neuropathology of argyrophilic grain disease; clinical, radiological, and neuropathological study of an autopsy case
		1) Department of Neuropathology, Tokyo Metropolitan Institute of Gerontology，2) Department of Pathology, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital，3) Department of Radiology, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital，4) Positron Medical Center, Tokyo Metropolitan Institute of Gerontology，5) Department of Neurology, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital, Department of Neurology, Tama Hokubu Medical Center，
		Tadashi Adachi1), Yuko Saito1)2), Aya Tokumaru3), Kenji Ishii4) , Ichiro Kasahara2) , ，Kazuko Mitani5), Shigeo Murayama1)，
	【Case】，The patient was a Japanese man who was 86 years old at the time of death. Since 40s, he was jealousy for his wife, and had a persecution mania. He was divorced from her wife. At the age of 65years old, he married again but soon lived apart at the age of 73 because of his persecution mania. He lived alone, got on badly with his neighbors, and he did not pay living expenses for his wife. At the age of 80 years old, he had traffic accident while he was driving a car. Head CT revealed subdural hematoma(SDH).From this point, he was demented gradually, and he could not come home on his familial way. He could not live alone, and lived with his wife and his eldest son. At the age of 81 years old, he was admitted to Neurosurgery at the A University hospital. Brain CT revealed SDH was naturally absorbed, no brain contusion. MRI revealed bilateral atrophy of the temporal gyrus, and he was diagnosed Alzheimer’s disease. He began to take donepezil. Gradually his gait became brady , and he complained of stammering and difficulty of swallowing. At the age of 82 years old, he was admitted to our hospital. Neurological examination revealed small monotonous speech, dementia, irritated, extrapyramidal sign(masked face, oral dyskinesia), bradykinesia. Muscle tonus was normotonic, and no limbs ataxia, no Babisnki sign. Retropulsion test was positive. MRI demonstrated atrophy of the amygdale and hippocampus, and FDG PET demonstrated left- side dominant hypometabolism of the anterior temporal lobe .Clinical diagnosis was frontotemporal dementia. At the age of 83, he was admitted to a nursing home. He could operate wheelchairs. He could communicate only with his family, but he was soon got tired. He died of ileus at the age of 86 years old. He was preserved at 4oC from one hour after of his death. Autopsy was performed with a postmortem interval of 29hrs and 32 minutes. Autopsy examination revealed ischemic change and bleeding tendency of the stomach, ileum, colon, and rectus. The cause of his death was ischemic enteritis.，，【Methods】，　Neuropsychological examination, only MMSE was performed because of his going my way behavior.，　Neuroradiological examination, two neuroradiological specialists blindly diagnosed two MRI (at the time of A University Hospital, and our hospital), respectively. For FDG-PET investigation, after routine ，imaging, we chose decreased area(p<0.01 value) using SPM analysis.，Neuropathological examination followed the BBAR protocol, 6-micrometer- thick serial sections were studied by hematoxilin and eosin, and Kluver-Barrera method. The representative sections were examined with Gallyas- Braak, modified Methenamine Silver staining. For the immunocytochemical studies, AT8, Abeta 11-24, psyn #64, Anti-4 repeat (R) tau（RD4）, anti-3R tau（RD3）antibodies were used.( using a Ventana NX20 autostainer (Ventana, Tucson,AZ)).，【Results】，Neuropsychological：persecution mania, irritable, not quantitative evaluated. ，MMSE score was 26/30(remote memory 0/3, he couldn’t answer floor name.).，Neuroradiological：MRI：left- side dominant dilatation of the anterior horn of the lateral ventricle and atrophy of the amygdale and hippocampus, moderate atrophy of cerebral cortex of frontotemporal lobe, and mild periventricular leukoaraiosis. The atrophy of ambient gyrus and amygdale progress slowly, slightly left side dominant , and the atrophy reaches posterior hippocampus between 2001 and 2003.，FDG- PET: At the inspection, left- side dominant hypometabolism of the anterior temporal lobe and orbital surface, SPM(p<0.01) analysis revealed left- side dominant hypometabolism of the anterior temporal lobe and orbital surface, anterior cingulate, white matter of medial frontal gyrus.，Neuropathological findings：，General neuropathological findings：The brain weight was 1339g. Gross examination confirmed fronto-temporal atrophy. Serial coronal sections demonstrated bilateral severe atrophy of ambient gyrus, and dilatation of the lateral ventricle especially left side, and hippocampal atrophy with posterior gradient.，Microscopically, left- side dominant abundant argyrophilic grains (AGs) accompanied with atrophy in the anterior- dominant medial temporal lobe. In spite of relatively spared cortical architecture, superficial spongyosis in the atrophic cortex with abundant AGs. Ballooned neurons were seen moderately in neocortex with abundant AGs, and scattered in the amygdale especially left side.，Immnocytochemistory: Majority is RD4 positive pretangles and RD4/ GB positive grains and pregrains. Relatively abundant AT8/ RD4 immunoreactive bush-like astrocytes and oligodendroglial coiled bodies. AGs and pretangles widespread in the dentate gyrus, CA4, CA2, CA1, entorhinal cortex and transentorhinal cortex and neocortex (around T2) although small amount in the neocortex. RD3 positive structures are limited in the entorhinal cortex.AT8-IR ballooned neuron, especially in the left amygdale, accompanied with abundant AGs including in the neocortex. Abundant senile plaques, mainly diffuse plaques (DPs), in the occipital lobe, parietal lobe, frontal lobe temporal lobe, hippocampal proper and precentral gyrus (Braak C.). Neurofibrillary tangles(NFTs), small amount of NFTs in the hippocampal proper, abundant in the entorhinal cortex and transentorhinal cortex. (Braak NFT Stage II(by Gallyas- Braak stain), Stage II(by AT8)).No definite Lewy body related α-synuclein immunoreactive lesion.，【Discussion】，A case of “generalized type” dementia with grains. Clinical diagnosis was “ frontotemporal dementia” with apparent disinhibition. MRI demonstrated left- side dominant atrophy of the amygdale and hippocampus. FDG PET demonstrated left- side dominant hypometabolism of the anterior temporal lobe and orbital surface, which is compatible with the severe type of the dementia with grains. These findings on the neuroimages were caused by pathological changes with AGs accentuated in the orbital surface and medial temporal lobe. This case is the first case of “generalized type of the DG” with intensive cliniconeuropathological study. Widespread grains might be related with widespread diffuse plaques in the neocortex. Much more study is needed in the prospective study，

87 KNP

*	Date：	20070721
*	Manager：	Hitoshi Okazawa


1	サイフォン部における両側内頚動脈閉塞・高度狭窄の77歳男性剖検例
		1)東京都老人総合研究所高齢者ブレインバンク，2)東京都老人医療センター剖検病理科，3)同神経内科，4)同放射線科
		初田裕幸1)、齊藤祐子1)2)、砂川昌子3)、小宮正3)、徳丸阿耶4)、笠原一郎2)、村山繁雄1)
2	21年の経過で極度の大脳萎縮を呈したユビキチン化封入体を伴う原発性側索硬化症79歳男性例
		１）東京都老人総合研究所老年病ゲノム・ブレインバンク，２）独立行政法人国立病院機構東京病院神経内科，３）独立行政法人国立病院機構東京病院病理部，
		崎山快夫１）、四茂野はるみ２）、蛇澤晶３）、栗崎博司２）、齊藤祐子１）、村山繁雄１），

3	A biopsy case of 62-year-old male with multiple mass lesions
		1Neuropathology, The Jikei University School of Medicine, 2Neurosurgery and 3 Pathology, Atsugi City Hospital
		Fukuda T1, Kaku S2, Tokuda T3

4	A case of cerebellar hemangioblastoma
		Departments of 1Human Pathology and 2Neurosurgery, Gunma University Graduate School of Medicine, Gunma, Japan
		Atsushi Sasaki1, Shogo Ishiuchi2, Takuma Oishi1, Junko Hirato1, Yoichi Nakazato1

5	てんかん原性脳形成異常の外科病理診断上の問題点　ーPalminiの分類について
		東京都神経科学総合研究所・てんかんパソロジーセンター
		新井　信隆

6	γナイフ照射二日後に死亡した転移性脳腫瘍
		横浜労災病院　東京都老人総合研究所
		関恒慶　五十川孝志　周藤高　前原孝光　角田幸雄　仙石錬平　村山繁雄

7	大頭症と多小脳回を認めた4q-症候群男児の一剖検例
		1）東京都立神経病院　神経小児科、2）東京都立神経病院　検査科病理診断部門、，3）東京都神経科学総合研究所　臨床神経病理，
		冨田　直1）、望月　葉子2）、熊田　聡子1）、花房　由季子1）、栗原　栄二1）、，林　雅晴3）、水谷　俊雄2），

8	Spinocerebellar ataxia 2. A case report.
		１）慶應義塾大学医学部法医学，２）財団法人脳血管研究所美原記念病院，３）青山内科小児科医院，４）東京医科歯科大学神経内科，５）東京都精神医学総合研究所，６）都立松沢病院検査科
		高尾昌樹１，２），青山正洋３），永島隆秀２），冨田裕２），石川欽也４），秋山治彦５），土谷邦秋６），吉田　洋二２），美原　盤２）

86 KNP

*	Date：	20070317
*	Manager：	Hideo Mori


1	Severe involvement of the emotional limbic circuit in amyotrophic lateral sclerosis with dementia
		Departments of Neuropathology1) and Clinical Neuropathology2), Tokyo Metropolitan Institute for Neuroscience、Department of Neurology, Tokyo Women’s Medical University3)、Department of Pathology, Faculty of Medicine, Kinki University4)、Department of Neurology, Baba Memorial Hospital5)，
		Takahiro Takeda1)3) , Toshiki Uchihara1), Taka-aki Chikugo4), Teiichi Hiraga5), Masataka Kitaguchi5) and Hideaki Kojima2)
	A woman first presented with progressive abnormal behaviors at the age of 46, followed by loss of social awareness, perseveration, dysarthria, dysphagia and muscle weakness a few years after the onset, all of which progressed until her death at the age of 53. Brain weight was 1,260g. Spongiosis and gliosis were moderate to severe in the fronto-temporal cortex and extended to the orbital gyrus and temporal tip in addition to the involvement of motor neurons. The medio-dorsal thalamic nuclei (MD) and amygdala were also involved. Ubiquitin-positive inclusions (UI) present in the fronto-temporal cortical neurons were also found in the MD and striatum. These inclusions in the striatum were eosinophilic on H&E staining. Moreover, preferential involvement of the orbital gyrus, temporal tip, amygdala and MD, each associated with UI, has not yet been well recognized in ALSD either. Because the complex of these structures is known as basolateral limbic circuit, its preferential involvement as we demonstrated in this patient will be helpful in interpreting the clinical picture of this condition. It is necessary to clarify whether these novel findings are shared with other patients with ALSD.
2	Sialidase遺伝子に変異をもつsialidosis type 1の剖検例
		1)東京都神経科学総合研究所　神経病理，2)中野総合病院　病理，3)東京医科歯科大学　病理，4)中野総合病院　神経内科
		内原俊記1), 大橋健一2,3), 北川昌伸2,3), 倉田盛人2,3), 中村綾子1)，小林高義4)

3	Neuropathological study of a case of parkinsonian phenotype of SCA2 with Lewy body pathology
		1) Department of Neuropathology, Tokyo Metropolitan Institute of Gerontology，2) Dept. of Neurology, National Tokyo Hospital，3) Department pf Pathology, National Tokyo Hospital，
		Sakiyama Y.1), Yomono H.2), Kurisaki H.2), Saito Y.1), Hebisawa A.3), Murayama S.1)
	BACKGROUND: SCA2 is reported to be the most frequent in familial Parkinson disease (PD) in China. This is the first autopsy report of such a phenotype in Japan. CASE: A 75 year-old man at death, as well as his mother and son suffered from genetically confirmed SCA2. At age 50, he complained of unstable gait. At age 52, he received diagnosis of PD and medication of trihexyphenydil. At age 65, he presented with slow eye movement, in addition to typical parkinsonism. MIBG- cardiac scintigraphy demonstrated null uptake. He died of pneumonia at age 75. NEUROPATHOLOGY: Brain weighed 1,150 g. An old hemorrhage was seen in the left tegmentum of pons. The base of pons showed severe atrophy and loss of pigmentation in substantia nigra(SN) and locus ceruleus(LC) was remarkable. 1C2- immunoreactivity was detected in neuronal perikarya from anterior horn, Clarke's column, cerebellum, and dentate nucleus. In addition, Lewy body (LB) related alpha-synucleinopathy was immunohistochemically detected in LC, and dorsal motor nucleus of vagus, SN, limbic system, and unmyelinated axons in the heart. CONCLUSION: This case was interpreted to be SCA2 complicated by incidental LB disease.

4	原発巣不明で、腫瘤を形成せず中枢神経内に浸潤したB細胞性悪性リンパ腫の1例
		1)都立神経病院　脳神経内科，2)都立神経病院　検査科病理診断部門，3)東京都神経科学総合研究所　臨床神経病理，4)東京医大八王子医療センター　病理診断部門，
		西川　奈津子1)，板東　充秋1)，林　雅晴3)，望月　葉子2),澁谷　誠2)4),宮本　和人1)，石原　彰人2),水谷　俊雄2)，

5	両薄束の二次変性を伴う多発性脊髄梗塞の84歳男性剖検例
		1) Department of Neuropathology, Tokyo Metropolitan Institute of Gerontology, 2) Department of pathology, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital, 3) Department of nephrology, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital
		Hatsuta H 1), Saito Y 1)2), Ymamaga R 3), Hamamatsu M 2), Sawabe M 2), Murayama S 1)

6	Two cases of the acoustic nerve tumor
		Departments of 1Human Pathology and 2Neurosurgery, Gunma University Graduate School of Medicine, Gunma, Japan，3Department of Pathology, Fujioka General Hospital, Gunma, Japan，
		Atsushi Sasaki1, Shogo Ishiuchi2, Takatomo Yoshida3, Takuma Oishi1, Yoichi Nakazato1

7	難聴で発症した慢性髄膜炎の64歳男性例
		1) 順天堂大学脳神経内科、2) 順天堂大学付属越谷病院脳神経内科
		高梨雅史 1)、塩月寛美 1)、久保紳一郎 1)、森　秀生 2)

8	Autopsy case of D-bifunctional protein deficiency
		Division of Child Neurology and Pathology, Kanagawa Children's Medical Center, Dept.of Genome Research, Life Science Research Center,Univ.of Gifu
		S.Yamashita,　H.Osaka, S.Matsui, M.Tsuji, M.Iai, Y.Tanaka, Y.Sato, M.Tanaka, N.Shimozawa
	Case report: He was 1 year and 7 months old boy at the autopsy. His birth history was normal, but convulsions commenced at the age of 1 day and became intractable. He showed muscle hypotonia, few voluntary movements, no eye contact. EEG revealed frequent multifocal spikes, brain MRI showed polymicrogyria. Serum very long chain fatty acid was increased and cultured fibroblasts revealed deficiency of peroxisomal bifunctional protein. He deceased of central respiratory failure.，Pathological findings: Both adrenal glands were atrophic and cortex cells were swollen. Total brain weigtht was 1126g, and normal for age. Cerebral cortical neurons showed disarrangement and polymicrogyria. Protoplasmic astrocytes were increased in number in the both cortex and white matter where the myelinaion was hypoplastic. The cerebellar cortex showed moderate loss of Purkinje cells and granular cells. The white matter showed severe astrocytic gliosis and perivascular cuffing. The neuronal cell loss was severe in dentate nucleus and olive.，Discussion: This disorder is considered to be consisted of dysgenesis of cerebral cortical neurons and degenerative changes by the toxic effect of very long chain fatty acid.，

9	Cerebral cortical pathology in MERRF and MELAS，
		1) Dept of Neurol Musashi Hosp, NCNP，2) Dept of Lab Med
		Fumto Endo 1),Yasushi Oya 1),Miho Murata 1),Kunimasa Arima 2)
	Two autopsied patients with mitochondrial cytopathy were examined and similarities were found in cortical necrotic lesions between MERRF and MELAS.，A 26-year-old woman with MERRF having A8344G mutation had cystic softening foci in the crest of inferior frontal, superior and middle temporal, and medial occipitotemporal gyri. The first cortical layer was involved in the necrotic lesions to some extent. There was patchy incomplete necrosis in the crest of orbital and middle frontal gyri. Incomplete necrosis was found in the gray matter of the thoracic cord.，A 35-year-old man with MELAS having A3243G mutation had scattered cystic softening foci in the gyral crest in the posterior lateral tenporal, parietal, and occipital lobes. The first cortical layer was spared and constituted the cyst wall. Foci of incomplete laminar cortical necrosis were scattered, sometimes adjacent to cystic foci. The depth of the gyri appeared least involved. There were incomplete necrotic foci in the gray matter of thoracic spinal cord.，

85 KNP

*	Date：	20070106
*	Manager：	Hiroko Nonaka


1	An autopsy case of non-herpetic acute limbic encephalitis
		1都立神経病院検査科病理診断部門，2都立北療育医療センター内科，3都立神経病院脳神経内科，4国立静岡てんかん・神経医療センター小児科，5東京医大八王子医療センター病理診断部，6長崎大学医学部第一内科，7国立感染症研究所感染病理部，8日本大学神経内科，
		Mochizuki Y, Mizutani T, Isozaki E, Ohtake T, Takahashi T, Shibuya M, Motomura M, Shiraisi Y, Sata T, Kamei S
2	非ヘルペス性急性辺縁系脳炎の父娘例
		三重大学医学部神経内科1、紀南病院神経内科2、トヨタ記念病院神経内科3、，北海道大学分子細胞病理学4、紀南病院外科，
		Yasumasa Kokubo

3	A Parkinson disease patient presenting progressive supranuclear palsy like clinical manifestations.
		1)Department of Neurology, Chigasaki Tokushukai General Hospital, 2)Department of Neurology, Makita General Hospital, 3)Department of Pathology, Chigasaki Tokushukai General Hospital, 4)Uchiyama Clinic
		Naoki Kasahata1)2), Yoshio Miyazawa3), Fujio Uchiyama4), Ikuo Torii1), Tetsumasa Kamei1)
	A 71-year-old female patient, suffered Parikinson diseae for two-years, was admitted to the hospital because of difficulty to standing, dysphagia, melena and anemia on September 27, 2003. Physical examination showed inspiratory stridor. Neurological examination revealed subcortical dementia, supranuclear ophthalmoplegia, pseudobulbar palsy, retroflexion of neck and postural refex disturbance. Although the dose of l-DOPA was increased, she became cardiopulmonary arrest state on the morning of October 20. CPR was performed, but her general condition became worse because of respiratory infection. She died on November 23.，Clinical diagnosis: Parkinsonism (PSP s/o), hypoxic encephalopathy, pneumonia and gastric ulcer.，Pathological findings: aspiration pneumonia with organization, gastric ulcer (scar) + gastrointestinal tract bleeding, atrophy of organs and malnutrition.，Neuropathological findings: hypoxic encephalopathy (laminar sclerosis of cerebral cortex, pallidal necrosis and hypoxic change of cerebellum), Parkinson disease (or DLB: neuronal loss and Lewy bodies of substantia nigra, locus ceruleus and dorsal motor nucleus of Vagus).，Question: clinico-pathological dissociation (responsible lesions for subcortical dementia, supranuclear ophthalmoplegia and retroflexion of neck).

4	後索の破壊・脱髄を主体とした、頚椎症性脊髄症の92歳女性剖検例
		1)東京都老人総合研究所老年病ゲノム・高齢者ブレインバンク，2)東京都老人医療センター剖検病理科，3)東京都老人総合研究所附属診療所・ポジトロン研究施設，4)東京都老人医療センター整形外科，5)東京都老人医療センター放射線科
		初田裕幸1)、齊藤祐子1)2)、石井賢二3)、穴水依人4)、徳丸阿耶5)、沢辺元司2)、村山繁雄1)

5	教育講演
	Two cases of the sellar region tumor
		Departments of 1Human Pathology and 2Neurosurgery, Gunma University Graduate School of Medicine, Gunma, Japan
		Atsushi Sasaki1, Shogo Ishiuchi2, Hideaki Yokoo1, Junko Hirato1, Yoichi Nakazato1

6	ペントサンポリサルフェート脳室内持続投与中に死亡した、クロイツフェルトヤコブ病（CJD）の一剖検例
		1. 独立行政法人国立病院機構東京病院神経内科、2. 東京都老人総合研究所高齢者ブレインバンク、3. 東京大学大学院医学系研究科神経内科、4. 福岡大学医学部第五内科、5. 東北大学大学院医学系研究科附属創生応用医学研究センタープリオン蛋白研究部門 CJD 早期診断・治療法開発分野、6. 同プリオン蛋白解析分野7.国立病院機構東京病院臨床検査科，
		石津暢隆1、崎山快夫2,3、齊藤祐子2、松本ルミネ3、坪井義夫4、山田達夫4、北本哲之5、堂浦勝美6、蛇澤晶7、栗崎博司1、村山繁雄2，

7	ペントサン治療後のCreutzfeldt-Jakob disease（CJD）の一例
		静岡てんかん・神経医療センター神経内科，東京都老人総合研究所ブレインバンク，*福岡大学第五内科
		寺田達弘、小尾智一、杉浦明、山崎公也、溝口功一，村山繁雄、齊藤祐子，坪井義夫、山田達夫

8	失調性歩行より初発し、末梢神経障害、起立性低血圧を認めた経過約30年のspinopontine atrophyの86歳男性例
		１亀田総合病院神経内科，２国府台病院神経内科，３東京都老人総合研究所高齢者ブレインバンク
		鎌田正紀１，２,平田秀爾１、片多史明１、佐藤進１、福武敏夫１，村山繁雄３

9	遺伝歴が明らかでなく緩徐な経過を辿った多系統萎縮症と診断され、剖検にて脳幹・小脳の萎縮と主に橋核に２核神経細胞が認められた病理診断の困難な一例
		東京都保健医療公社荏原病院検査科(1)、神経内科(2)、都立駒込病院病理科(3)、東京都神経科学総合研究所　神経病理学研究部門(4)，
		船田信顕(1)(3)，長尾毅彦(2)、内原俊記(4)、高橋学(1)、横地正之(2)，

84 KNP

*	Date：	20060722
*	Manager：	Tomohiko Mizutani


1	A 23-year-old man with AML treated by chemotherapy and whole brain irradiation whose autopsy exhibits swollen axon-laden necrotic foci mainly located in the white matter of the cerebrum and brain stem.
		Departments of Pathology 1), Neurology 2) and Hematology 3), Toranomon Hospital， Neurology, Jichi Medical University School 4)，
		Yasunori Ota 1), Yasushi Shiio 2), Hiroko Noguchi 1), Kenichi Ohashi 1), Naoyuki Uchida 3), Atsushi Wake 3), Shuichi Taniguchi 3), Madoka Yoshimura 2), Hirofumi Nakase 2), Imaharu Nakano 4)
2	An autopsy case of amyotrophic lateral sclerosis presenting Bunina bodies, severe degeneration of the spinal anterolateral funiculus, marked gliosis of the subthalamic nucleus, iron deposition in the substantia nigra and degeneration of the spinal ganglia
		1) Dept. of Neuropathology, Tokyo Metropolitan Institute for Neuroscience, 2) Dept. of Pathology, Tokyo Metropolitan Neurological Hospital, 3) Dept. of Neurology, Tokyo Metropolitan Neurological Hospital，
		Tomoyo Hashimoto1), Kiyomitsu Oyanai1),2), Shiro Matsubara3),Yoko Mochizuki2), Toshio Mizutani2)

3	An autopsy case of Alzheimer's disease clinically daignosed as Corticobasal degeneration
		1)Dept. of Neurology, Tokyo Metropolitan Neurological Hospital，2)Dept. of Pathology Tokyo Metropolitan Neurological Hospital，
		Miho Osako, Yoko Mochiduki, Yumiko Kugio, Toshio Mizutani, Hideaki Hayashi

4	A 32-year-old female with left parietal tumor showing marked calcification
		Departments of 1Human Pathology and 2Neurosurgery, Gunma University Graduate School of Medicine, Gunma, Japan
		Atsushi Sasaki1, Shogo Ishiuchi2, Hayato Ikota1, Yoichi Nakazato1

5	A brain biopsy case of a 24-year-old man presenting with acute encephalopathy due to multiple lesions in the cerebral white matter
		Departments of Neurology and Pathology, Nihon University School of Medicine
		Masaki Ishihara, Taku Honma, Kazuma Ishida, Satomi Toriumi, Tomoka Naganuma, Masahiko Sugitani, Norimichi Nemoto, Tomohiko Mizutani

6	プリオン蛋白遺伝子codon180の点変異（V180I）とcodon129の正常多型を認めたCreutzfeldt-Jacob病（CJD）の一例
		日本医科大学付属病院老人科，同　第2内科，同病理部，群馬大学大学院医学系研究科病態病理学分野**
		鈴木一成，堀田正啓、松村典昭，鈴木達也，中野博司，大庭建三，永山寛，片山泰朗，田村浩一，杉崎祐一，横尾英明***

7	Adult type neuronal ceroido-lipofuscinosis. A case report.
		1) Department of Legal Medicine, School of Medicine, Keio University，2) Department of Pathology, School of Medicine, Keio University，3) Department of Neurology, Yomiuriland Keiyu Hospital，4) Department of Neurology, Ashikaga Red Cross Hospital，
		Takao M, Ikeda E, Fujita MQ, Koto A, Fukuuchi Y

8	An autopsy case of frontotemporal dementia with ubiquitinated neuronal intracytoplasmic inclusions (FTD-U), complicated by severe cervical compression meylopathy
		1) Department of Neuropathology, Tokyo Metropolitan Institute of Gerontology，2) Department of Neurology, University of Tokyo，3) Department of Pathology, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital，4) Department of Neurology, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital，5) Department of Radiology, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital，6) Department of Clinical Pathology, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital，
		Yoshio Sakiyama 1,2), Yuko Saito 1,3), Masako Ikemura 1), Renpei Sengoku 1), Hiroyuki Hatsuta 1), Kazutomi Kanemaru 4), Aya Tokumaru 5), Tomio Arai 6), Shigeo Murayama 1)
	A 61-year old man was first admitted to our hospital because of bronchitis. He had past history of ossification of posterior longitudinal ligament (OPLL) and severe cervical compression myelopathy since his forties. He underwent a decompression surgery with posterior approach at the age of 50. However, he experienced stepwise worsening and could not walk by himself at the admission. He presented with agitation, noncooperation and do as he will. MMSE 15/30 and HDS-R 25/30 showed discrepancy. MRI of the brain revealed left side-dominant moderate to severe atrophy of the medial temporal lobe, including hippocampus. MRI of the cervical spinal cord demonstrated with atrophy and myelomalacia of the cervical spinal cord. He received diagnosis of Pick’s disease. He refused to admit to care facility and returned to his home, where he live alone. He maintained total bedridden state with volunteers’ aid. At the age 63, he died of aspiration pneumonia. Autopsy was performed with postmortem interval of 41 hours. The brain weighed 1220g before fixation. Macroscopically, left dominant atrophy of the temporal pole was evident. Serial coronal sections showed cortical atrophy, accentuated in the medial temporal pole, amygdala, and entorhinal and transentorhinal cortex. The first temporal gyrus and hippocampal proper were relatively spared. Histologically, severe neuronal loss and gliosis, with loss of myelin in the subcortical white matter involved medial temporal pole, anterior entorhinal cortex and pes hippocampi, and accompanied abundant ubiquitinated neurites , threads，and globules and scattered ubiquitinated neuronal intracytoplasmic inclusions (UIs), which were negative for Gallyas-Braak silver stain, or not immunoreactive to anti-phosphorylated tau or alpha-synuclein antibodies. The similar degeneration was present in the septum and nucleus accumbens, as well as the medial head of the caudate nucleus, and the lateral zone of the anterior putamen. UIs were abundant in the granular cell layer of the dentate gyrus. Motor cortex was spared and no definite neuronal loss was seen in hypoglossal and ambiguous nuclei. Severe compression cervical myelopathy, most prominent at C6/7 segment of the spinal cord, was observed. Neither Bunina body nor skein like inclusion was observed in the anterior horn of the lumbosacral spinal cord. This case was consistent with frontotemporal dementia with ubiquitinated inclusions. Paucity in degeneration of upper and lower motor neurons is distinct from Yuasa-Mitsuyama type amyotrophic lateral sclerosis (YMALS). However, presence of UIs and severe degeneration of anterior basal forebrain shares pathology with YMALS.

9

83 KNP

*	Date：	20060311
*	Manager：	Takahiro Fukuda


1	An autopsy case of neurosyphilis with meningoencephalitis and Fischer’s plaques
		1)Juntendo University Depertment of Neurology 2)Tokyo Metropolitan Matuzawa 3)Tokyo Institute of Psychiatry
		Kimiko Obi, Kuniaki Tuchiya, Ryousuke Nakamura, Midori Anno, Satoshi Ohota
	The Treponema (T) pallidum infection was once thought to be overcome after penicillin came into general use. In the last few decades, however, the disease has rather revived partly because of ignorance of the disease and the unchanged promiscuous habits of man. Neurosyphilis is a manifestation of late T pallidum infection. It is characterized by meningeal and perivascular inflammation with leukocyte infiltration in active stages. In later, more chronic stages, brain parenchyma is predominantly involved, which clinically exhibits dementia paralytica. Pathology of parenchymal neurosyphilis is characterized by neuronal cell loss and multiple focal demyelination described by Fischer. We here report the autopsy findings of a 59 yo man who died of neurosyphilis one and a half years after the clinical symptoms such as personality changes and disorientation appeared. Neuropathologically, this patient revealed meningeal and perivascular leukocyte infiltration together with Fischer’s plaques particularly in the frontal cortex. Neuronal cell loss was not evident, however. Parenchymal involvement may occur in some atypical cases of the stage 3, meningo-vascular neurosyphilis.
2	An autopsy case of neuro-Behcet's disease (NB) with fresh infarct-like lesion in the pontine base and arteritis in the prepontine cistern
		1)Dept of Neurol, Teikyo Univ Sch of Medicine, 2)Dept of Neurol, Tokyo Metro Hiroo Hosp, 3)Anatomy, and 5)Pathol, Teikyo Univ Sch of Medicine, 4)Dept of Neurol, Jichi Med Sch
		K Arai1)2), K Matsumura1), T Shimizu1), J Shiga3), I Nakano4), S. Mori5)
	A 64-year-old man presented with recurrent oral ulcers at age 56, and transient right abducens nerve palsy and delirium at age 62. An MRI then showed high intensity areas at the pontine tegmentum, bilateral thalamus and right temporal lobe. These findings combined with elevated CSF IL-6 activity (52.6pg/ml) strongly indicated NB as the diagnosis. Although methylprednisolone pulse therapy and oral low dose methotrexate therapy (10mg/week) were effective to the symptoms, MRI findings and CSF IL-6 activity, a dementia progressed. He died of sepsis after onset of dysarthria and ataxia and a CT revealing low density area at the left pontine base. The brain (1,430g) exhibited fresh infarct-like lesions in the pontine base, which were microscopically fresh necrotic lesions consonant with the perfusion area of the paramedian arteries. There were scattered perivascular lymphocytic cuffings. Some arteries in the prepontine cistern had marked infiltration of lymphocytes, histiocytes and plasma cells in the adventitia. The media was spared. Prominent foamy macrophages were observed in the intima. The pontine base changes seem to be characteristic features in this case.

3	A 28-y.o. female biopsy-case with the tumor of right parietal lobe
		1Neuropathology, The Jikei University School of Medicine, 2Pathology and 3Neurosurgery, Atsugi Municipal Hospital
		Takahiro Fukuda1, Tadaaki Tokuda2, Shougo Kaku3
	A 28-year-old female complained of left leg weakness lasting a few years and was referred to our unit for generalized convulsion. Magnetic resonance (MR) revealed a right frontoparietal mass without the attachment on the dura and the communication to the lateral ventricle. A gross total resection was achieved. The patient’s postoperative course was uneventful. The tumor was composed of uniform, closely packed cells with round, centrally siturated nuclei, delicate nucleoli, and small to moderate amounts of clear to focally eosinophilic cytoplasm. Both true rosette and perivascular pseudorosette were lacking. Immunohistochemical stains for GFAP demonstrated many fibrillated processes and a few cytoplasm of tumor cells, but stains for EMA was negative. Cytokeratin was identified immunocytochemically in many tumor cells. The ultrastructural microscopy revealed the intracellular microrosettes, cilia-like structure and many junctional complexes. The diagnosis is the clear cell ependymoma with the tanycytic component.

4	Two cases of ganglioglioma
		Depts. of Human Pathology1 and Neurosurgery2, Gunma Univ. Graduate School of Medicine, Gunma and Dept. of Neurosurgery3, Tatebayashi Municipal Hospital, Gunma, Japan
		Atsushi Sasaki1, Akio Takahashi2, Osamu Miyagi3, Yoichi Nakazato1

5	Old age onset intractable choreoballism associated with selective degenerationof subthalamic nuclei
		1 Division of Neurology, Kameda Medical Center，2 Department of Neuropathology, Tokyo MetropolitanInstitute of Gerontrogy
		Hidehiro Shibayama1，Shigeo Murayama2，Toshio Fukutake1
	[Clinical Course] An 80 years old woman without pertinent history admitted on June 30 '00 for evaluation of involuntary movement (IM) of 5 weeks duration ensuing gait difficulty. Neurological examination revealed accelerated speech and choreoballistic IM of left leg, right leg, trunk, and left arm in order of frequency and severity. HDS-R was 21/30. Blood examination including thyroid function, serum cupper and ceruloplasmin turned out all normal. Cranial MRI disclosed nonspecific mild cortical atrophy. No malignant lesions were found on imaging studies. Medication like haloperidol up to 9mg/day, perphenadine 10mg/day showed only modest effect for IM. Cognitive decline and dysphagia progressed and she died of aspiration pneumonia on Feb 11 '05. [Neuropathology] Severe degeneration of bilateral subthalamic nuclei consisting of neronal loss and gliosis was noticed microscopically. In contrast, caudate nucleus, putamen, outer segment of globus pallidus, nucleus ruber, and dentate nucleus (mild glumose degeneration +) were well preserved. [Discussion] This case provides a new disease spectrum depending on the result of gene examination for dentaterubropallidoluysial atrophy now going on.

6	An atuopsy case of 33-year old man with multifocal microscopic tuopathy,　clinically presenting motor delay and severe involuntanry movement，
		1)Department of Neuropathology, Tokyo Metropolitan Institute of Gerontology, 2)Department of Pathology, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital(TMGH), 3)Department of Neurology, TMGH，，
		Sengoku R1), Saito Y1)2), Mitani K3), Nishina Y3)，Ikemura M1), Hatsuta H1), Sakiyama Y1), Sawabe M2), and Murayama S1)，

7	経過中正常圧水頭症が疑われたが、症状の進行に伴い進行性核上性麻痺と診断された79歳男性例
		1) 慈恵会医科大神経内科　2)同神経病理　，3)東京都老人総合研究所老年病ゲノム・高齢者ブレインバンク，
		磯部健夫1)　藤ヶ崎純子2)　坂本剛1)　福田隆浩2)　村山繁雄3)　井上聖啓1)

8	臨床的に前頭葉型認知機能低下を伴う筋萎縮性側索硬化症(ALS)を示し、病理学的に嗜銀顆粒を合併したALSの病理像を呈した一剖検例
		1)東京都老人医療センター剖検病理科、2)東京都老人研究所　老人病のゲノム解析(神経病理)、3)東京都老人医療センター神経内科
		池村雅子1)2)、齊藤祐子1)2)、村上喜生3)、初田裕幸2)、仙石錬平2)、崎山快夫2)、新井冨生1)、沢辺元司1)、村山繁雄2)

9	An autopsy case of 79 years old male with Parkinsonism, dementia and motor neuron disease，
		Departments of Pathology Japanese Red Cross Medical Center (1), Medical Research Institute, Tokyo Medical and Dental University (2)，
		Toshihiko Kuroiwa(1,2), Hideji Hashida(1), Mutunori Fujiwara(1), Katsuhiko Takeda(1), Tamiko Takemura(1)，
	A 78 years old male showed Parkinsonian gait, memory disturbances, bilateral muscle weakness．CT scan revealed brain atrophy and EMG lower motor disturbances. The patient died of dyspnea 1 year after onset of the symptoms. Family history was negative. Brain was mildly atrophic. Neuronal loss of the hypoglossal nucleus and spinal anterior horn with gliosis, demyelination of the corticospinal tract and senile plaque with neurofibrillary tangle formation was found. Neuronal loss of substantia nigra was mild. Tufted astrocyte (-), Astrocytic plaque (-), Pick body (-), Glial cytoplasmic inclusion (-)，

82 KNP

*	Date：	20060107
*	Manager：	Toshihiko Kuroiwa


1	An autopsy case of amyotrophic lateral sclerosis with unique cystatin C immunoreactivity
		１）東京医科歯科大学神経内科、２），東京医科歯科大学歯学部口腔病理、３）東京医科歯科大学難治疾患研究所神経病理
		Kinya Ishikawa
2	Angiotrophic lymphoma, presenting with multiple hemorrhages and infarcts mainly involving the cerebral white matter
		Department of Neurology, Kameda General Hospital, Department of Neurology, Tokyo Metropolitan Institute of Gerontology
		Masanori Kamata, Hideji Hirata, Shin Nishie, Susumu Sato, Hidehiro Shibayama, Toshio Fukutake and Shigeo Murayama

3	教育症例
	An autopsy case of glioblastoma with extensive, diffuse extension in the brain
		Departments of Human Pathology, Gunma University Graduate School of Medicine,，Gunma, Japa
		Atsushi Sasaki, Yuko Yamane, Yoichi Nakazato

4	教育講演
	Surgical pathology of epilepsy: microdysgenesis
		Tokyo Metropolitan Institute of Gerontology
		Arai, Nobutaka

5	A long-term follow-up autopsy case of neuro-Behcet disease presenting with ring，enhancement in the pontine base by MR imaging
		1)Department of Pathology, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital, Tokyo, Japan，2)Department of Neuropathology, Tokyo Metropolitan Institute of Gerontology,，Tokyo, Japan，3)Department of Neurology, , Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital, Tokyo,，Japan，4)Human Tissue Research Group, Tokyo Metropolitan Institute of Gerontology,，Tokyo, Japan，5)Department of Radiology, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital, Tokyo, Japan，6)Positron Medical Center, Tokyo Metropolitan Institute of Gerontology, Tokyo, Japan
		Yoshio Sakiyama1),2), Yuko Saito1), 2), Takahiro Saito3), Masako Ikemura2), Hiroyuki，Hatsuta2), Renpei Sengoku2), Masatoshi Yoshino3), Junko Aida4), Aya Tokumaru5), Kenji Ishii6), Motoji Sawabe1), Shigeo Murayama2)
	A 65-year old man first presented with multiple aphthous ulcers in the mouth，and painful erythema nodosum on the legs. At the age of 70, he was admitted to，our hospital because of headache, character change and gait disturbance. He，had the bruise-like rash on the face, folliculitis on the arms, old ulcers in，the scrotum, in addition to the painful erythema nodosum on the legs.，Neurological examination disclosed euphoric and childish character and right，hemiparesis. MRI showed ring enhancement in the left pontine base and the T2，high intensity lesion in the left occipital lobe. PET studies presented with，severe decrease in glucose hypometabolism but preserved or increased uptake of，methionine in the area. Pleocytosis and elevated IL6 level were detected in，the cerebrospinal fluid. He showed good response to high-dose prednisolone，therapy. He had not experienced overt relapse until he died of aspiration，pneumonia at the age of 80. The autopsy was done with postmortem interval of 8，hours. The brain weighed 1086g before fixation. Macroscopically, multiple，brownish atrophic lesions involved the left base of pons, midbrain, mammillary，bodies, hypothalamus, internal capsule on globus pallidus, and left，parieto-occipital lobe. Histologically, the lesions presented with，demyelination and remyelination, accompanying axonal loss, deposition of，hemosiderin, and lymphocytic cuffing around small vessels. Inflammatory cells，focally infiltrated into leptomeninges, posterior horn, spinal nerve roots, and，dorsal root ganglia. The morphological features were consistent with Behcet，disease. The smoldering nature of the disease may be responsible for chronic，fatal decline in this patient.

6	特別教育講演
	Neuro-Behcet disease
		Department of Allegy and Collagen disease, Teikyo University
		Hirohata, Shunsei

7	新皮質型Lewy小体型痴呆病変と石灰沈着を伴うびまん性神経原線維変化病(DNTC)類似の病理所見を呈した1剖検例
		1)東京都老人総合研究所　老人病ゲノム・高齢者ブレインバンク，2)東京都老人医療センター病理部，3)東京都老人医療センター感染症科
		池村雅子1)、齊藤祐子1)2)、増田義重3)、初田裕幸1)、仙石錬平1)、崎山快夫1)、村山繁雄1)

8	A 62-year-old man with atrophy of the caudate and neurodegeneration of the substantia nigra who presented stuttering, dementia and parkinsonism.
		Department of Neurology Juntendo University School of Medicine, Zushi Aoki Hospital
		Yuji Tomizawa, Masashi Takanashi, Kazuyuki Noda, Sadako Sumino, Yoshikuni Mizuno, Hideo Mori

81 KNP

*	Date：	20050730
*	Manager：	Hiroko Nonaka


1	PEHO症候群と診断された中枢神経系変性疾患の１剖検例
		１）東京医科大学法医学教室、２）東京都監察医務院、３）東京都老人総合研究所老年病ゲノム（神経病理）４）東京女子医大小児科
		水上　創１）、２）、齊藤祐子３）、小國弘量４）、濱松晶彦２）、中山智宏４）、原　修一１）、村山繁雄３）、遠藤任彦１）、２）
2	An autopsy case of 23 y.o. male with megalencephaly and leukoencephalopathy
		1 Neuropathology, 2 Pediatrics, 3 Pathology, clinical service, The Jikei Univ. Schl. of Med.
		Fukuda T1, Itoh T2, Kato H3, Eto Y2

3	教育講演
	A case of atypical meningioma with extracranial extension
		Departments of 1Human Pathology and 2Neurosurgery, Gunma University Graduate School of Medicine, Gunma, Japan
		Atsushi Sasaki1, Yasuo Aihara2, Shogo Ishiuchi2, Yoichi Nakazato1

4	An autopsy case of mantle-cell lymphoma with clinical diagnosis of metastatisis to falx, directly infiltrating into the anterior cingulated gyrus
		Departments of 1. Hematology and Oncology, 2. Neurology, and 3. Pathology, Kameda General Hospital, and 4. Department of Neuropathology, Tokyo Metropolitan Institute of Gerontology
		Mihoko Koseki1, Hideji Hirata2, Takao Matsuei1, Makoto Narita3, Toshio Fukutake2 and Shigeo Murayama4

5	教育講演
	An autopsy case of pathologically presenting with the phenotype of CADASIL
		国立精神・神経センター　武蔵病院　臨床検査部
		Arima, Kunimasa

6	An autopsy case of cerebral type Lewy body disease
		1) Department of Psychogeriatrics, Tokyo Institute of Psychiatry, 2) Department of Laboratory Medicine and Pathology, Tokyo Metropolitan Matsuzawa Hospital
		Osamu Yokota 1), Kuniaki Tsuchiya 1,2), Haruhiko Akiyama 1)
	We present an autopsy case of the cerebral type of Lewy body disease. A 49-year-old man first showed a decline in efficiency at work, and subsequently, obvious anxiety and irritability. At age 51, he presented with obvious intellectual impairment, slight dysarthria, and rigidity in his upper extremities and neck without tremor. The clinical diagnosis at this time was unclassified dementia with very mild parkinsonism. However, parkinsonism was not detected at subsequent neurological assessments, and movement in his daily life was not disturbed throughout the course. At age 53, a depressive mood and agitation became obvious, and he was admitted to a psychiatric hospital. At age 55, his Hasegawa dementia scale-revised score was 7 points. He died at the age 56. The brain weighed 1,300 g. Macroscopically, the substantia nigra did not show depigmentation, but the locus ceruleus showed mild pallor. The most remarkable histopathological finding was numerous alpha-synuclein-positive Lewy bodies and Lewy neuritis predominantly in the amygdala and insula, cingulate, and temporal cortices, and to lesser degree but not negligibly, in the substantia nigra, locus ceruleus, and dorsal vagal nucleus. The neuronal population was reduced most prominently in the amygdala and insula and cingulate cortices. In contrast, neurons were relatively well preserved in the substantia nigra, locus ceruleus, and dorsal vagal nucleus. In addition, severe Alzheimer’s disease pathology was superimposed on the Lewy pathology: the Braak stages of neurofibrillary changes and senile plaque were stages V and C, respectively. Combined, these findings suggest that this case corresponded to cerebral type Lewy body disease in addition to neocortical type dementia with Lewy bodies (DLB). This case suggests the possibility that in at least some DLB cases, Lewy pathology occurs in the cerebrum, especially in the limbic system, before its development in the brainstem, an expansion pattern that is inconsistent with the Lewy pathology stages proposed by Braak et al.

7	A biopsy of 70-year-old man of recurrent encephalopathy showed astrocytes abnormalities.
		1) Department of Neurology of Japanese Red Cross Medical Center，2) Department of Pathology of Japanese Red Cross Medical Center，3) Research Institute, Tokyo Medical and Dental Univ
		Meiko Hashimoto 1), Toshihiko Kuroiwa 2), 3), Tamiko Takemura 2), Satoko Unno 1), Hideji Hashida 1), Katsuhiko Takeda 1)
	At the age of 60, a Japanese right-handed male patient was admitted to a hospital in Australia because of consciousness disturbance, high fever, and headache. Then he showed aphasia and behavior abnormalities. Brain MRI T2 wighted images (T2WI) showed high intensities areas in the left temporal lobe. These areas were enhanced with gadrinium. He improved gradually without any deficits. At the age of 70, he showed conscious disturbances once again. On admission, he showed left hemiparesis, grand mal epilepsy, and psychiatric symptom such as hallucination. MRI T2WI showed high intensity areas in the entire right hemisphere. A brain biopsy was performed at the right frontal and parietal lobe. Edema in the white matter, diffuse astrocytosis with atypical astrocytes showing markedly swollen pale nuclei mainly in the white matter and mild loss of cortical neuron were observed. The nuclei often have eosinophilic granular structures. There was small lymphocyte infiltration in the subarachnoid and perivascular. The observed astrocytic change may have a causative role in the pathogenesis of this case of a recurrent encephalopathy.

8	Neuropathological correlation with diffusion tensor image in a case of amyotrophic lateral sclerosis with prominent alteration of the upper motor neurons
		1. Department of Neurology, Shizuoka Insitute of Epilepsy and Neurological Disorders, 2. Department of Neuropathology, Tokyo Metropolitan Institute of Gerontology, 3. Department of Radiology, the University of Tokyo Hospital
		Kimiya Yamazaki1, Tomokazu Obi1, Kouiti Mizoguchi1, Ryuu Kuroda1, Tatsuhiro Terada1, Yuuko Saito2, Shigeki Aoki3 and Shigeo Murayama2

9	An autopsy case of l-dopa-responsive hemiparkinsonism of forty-year clinical course, pathologically presenting with commensurate laterality in the degeneration of substantia nigra
		Department of Neuropathology(The Brain Bank for Aging Research), Tokyo Metropolitan Institute of Gerontology，
		Sengoku R, Saito Y, Sakiyama Y, Ikemura M, Hatsuta H, and Murayama S
	A man of his thirties first presented with resting tremor of the left hand. The symptoms very slowly exacerbated and he experienced accelerating gait at age 69. L-dopa was effective to the resting tremor. He was complicated by cerebral hemorrhage and died at age 73. The postmortem examination showed degenerative pathology restricted to substantia nigra (SN). The degeneration exhibited with ventrolateral gradience and marked right-sided predominancy. Remaining neurons frequently showed decrease in melanin pigment. Neither Lewy body nor neurofibrillary tangle was present. The cytopathological features resemble those of PARK2. The genetic study is now on going.

80 KNP

*	Date：	20050319
*	Manager：	Tomohiko Mizutani


1	An case of 4-month-old female baby with bilateral putaminal hemorrhage
		1 Neuropathology, The Jikei Univ. Schl. of Med.，2 Dept of Legal Med., Dokkyo Univ. Schl. of Med.
		Fukuda T1, Kido M2, Kurosu A2, Hitosugi M2, Tokutome S2
2	Eight-months-old infant of pontine hypoplasia
		Division of Child Neurology1, Division of Neonatology2, Division of Pathology3 Kanagawa Children's Medical Center. Laboratory of Molecular Neurobiology, Dept. of Developmental Biology and Neurosciences, Graduate School of Sciences, Univ. of Tohoku
		Sumimasa Yamashita1,Hitoshi Osaka1, Makiko Ooyama2, Mio Tanaka3, Yukiti Tanaka3, Yuji Watanabe4
	This male infant was born at term. He was transferred to our neonatal care unit because of a transient respiratory disturbance after mild birth asphyxia. He showed severe increase of muscle tonus and opisthotonic posture, bilateral facial nerve palsy and lack of eye movements. MRI revealed hypolasia of pons and cerebellum. He died of encephalopathy at the age of 8 months. Autopsy findings were the followings. The middle part of the pons became extremely narrow, consisted of only pyramidal tracts and no cranial nerve nuclei were observed. The lower part was surrounded by the thick glial tissue layers. The olivary nuclei were hypolastic and the dentate nuclei were dysplastic. The middle and inferior cerebellar peduncles were not formed. The structures of the midbrain were normal. There were no abnormal cellular architectures in the cerebrum and spinal cord except for mild gliosis. We considered the abnormalities of the anterior hindbrain organizer gene, Unplugged (Gbx2), as a pathogenesis of this case. The genome DNA, however, revealed a normal structure.

3	教育症例
	Two cases of pineal region tumors
		Departments of 1Human Pathology and 2Neurosurgery, Gunma University Graduate School of Medicine, Maebashi, Gunma, Japan
		1AtsushiSasaki, 2Keishi Horiguchi, 1Yoichi Nakazato

4	Diagnostic Slide Session
	Diagnostic Slide Session: 64歳の女性例
		日大神経内科1），旭中央病院神経内科2)，旭中央病院臨床病理科3）
		水谷智彦

5	An autopsy case of progressive cerebellar ataxia associated with anti-glutamic acid decarboxylase antibody
		Department of Neurology, Tamagawa hospital
		Kazuyuki Ishida (Dpt. of Neurol., Tamagawa Hosp.), Hiroshi Mitoma (Mitoma Neurol. Clin.), Yoshiaki Wada (Dpt. of Rehab., Tamagawa Hosp.), Teruaki Oka (Dpt of Pathol., Kanto Central Hosp.), Jyunji Shibahara (Dpt. of Pathol., Univ. of Tokyo), Yuko Saito (Dpt. of Neuropathol., Tokyo Metro. Inst. of Gerontol.), Shigeo Murayama (Dpt. of Neuropathol., Tokyo Metro. Inst. of Gerontol.), Hidehiro Mizusawa (Dpt. of Neurol., Tokyo Med. and Dent. Univ.)
	Anti-glutamic acid decarboxylase (GAD) antibody is considered to be causative for progressive cerebellar ataxia (PCA), stiff-person syndrome (SPS) and slowly progressive insulin-dependent diabetes mellitus (SPIDDM). A 66-year-old woman presenting with PCA developed hyperglycemia seven months after the onset of PCA. A diagnosis of SPIDDM with anti-GAD antibody was made. At age 70, painful spasm and rigidity of trunk mimicking SPS occurred and subsided spontaneously in two months. At age 71, she died of pneumonia. Neuropathologically, there was selective total depletion of Purkinje cells, a subset of GAD-containing neurons. Loss of other GAD-containing neurons, including basket cells and Renshaw cells, was not clear. Using whole-cell recording, IgG in the cerebrospinal fluid from this patient selectively suppressed inhibitory postsynaptic currents in Purkinje cells mediated by GABA (Ann Neurol 1999;46:263). Thus, Purkinje cells were excessively activated by anti-GAD antibody, leading to neuronal death. The autopsy finding of loss of Purkinje cells seems to agree with the result of whole-cell recording. As far as we know, this is the first autopsy case of this disorder.

6	An autopsy case of multiple system atrophy characterized by precentral atrop，hy and remarkable histological findings
		1Dept. of Pathol., and 2Dept. of Neurol., Tokyo Met. Neurol. Hosp
		Mochizuki Y1, Yamaoka Y2, Kawata A2, Isozaki E2, Mizutani T1, Hayashi H2

7	家族性パーキンソニズムを示したタウN279K変異例
		順天堂大学医学部　脳神経内科，初石病院　神経内科
		高梨雅史、小松崎八寿子、板谷昌子,，本井ゆみ子,水野美邦、森　秀生

8	痴呆、歩行障害、自発性低下などを呈したBinswanger型白質脳症
		東京都老人総合研究所老化臨床神経科学1)、東京都老人医療センター神経内科2)、東京大学医学部神経内科3)
		濱田雅1)3)、齊藤祐子1)、山之内博2)、村山繁雄1)

9	An autopsied case of generalized variant of Pick’s disease (Munoz-Garcia) presenting with severe pyramidal tract degeneration and widespread lesion in the central nervous system
		Department of Neurology, Usihoda General Hospital1), Kawasaki Coop Hospital2), Showa University School of Medicine3), Jichi Medical School4)
		Ishihara K1), Shiota J1), Araki S2), Kawamura M,3) Nakano I4)

79 KNP

*	Date：	20041113
*	Manager：	Takahiro Fukuda


1	教育演題
	A case of pilocytic astrocytoma
		群馬大学大学院医学系研究科病態病理学1、脳脊髄病態外科学2
		1佐々木　惇、2石内勝吾、1中里洋一
2	Four-repeat tauopathy with numerous Pick body-like inclusions and glial inclusions
		1) Department of Neurology, Juntendo University School of Medicine，2) Department of Molecular Neurobiology, Tokyo Institute of Psychiatry，3) Fifth Department of Internal Medicine, Fukuoka University，
		Yumiko Motoi1), Masako Itaya1), Masato Hasegawa2), Tomonori Kobayashi3), Masashi Takanashi1), Yoshikuni 1), Hideo Mori 1)
	A 63-year-old woman developed parkinsonism, character change and antisocial behavior. She died after 13-years of illness. Neuropathologic examination revealed marked frontotemporal atrophy and numerous Pick body-like inclusions and glial inclusions in the cerebral cortices and subcortical nuclei. Western blotting of sarkosyl-insoluble tau showed the accumulation of four-repeat tau.

3	海馬硬化を示したアルツハイマー病の１例
		1)亀田総合病院、2)東京老人総合研究所
		鎌田正紀1)、柴山秀博1)、福武敏夫1)、村山繁雄2)

4	Diagnostic slide session
	20歳時に振戦で発症し，小脳失調，パーキンソニズム，認知機能障害など多彩な症候をきたした症例
		慶應義塾大学医学部神経内科
		高尾昌樹　ほか．

5	高IgM症候群に合併した進行性多巣性白質脳症の１剖検例～経時的MRI所見の変化と剖検所見の対応～
		静岡てんかん・神経医療センター神経内科１）東京都老人総合研究所老化臨床神経科学２）
		黒田龍１）寺田達弘１）山崎公也１）小尾智一１）溝口功一１）村山繁雄２）

6	Spinal cord infarction with chief complaint of limb pain
		1 Dpt. of Rehabilitation, Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital, 2 Dpt. of Pathology, 3 Dpt. of Neurology, 4 Dpt. of Neuropathology, Tokyo Metropolitan Institute of Gerontology
		Kato, T., Saito, Y., Kasahara, I., Yamanouchi, H., Murayama, S.

7	An autopsy case of "heat stroke" presenting with atypical clinical，features: with special reference to differentiation from "malignant，syndrome".
		1)東京都立松沢病院　2)東京都精神医学総合研究所
		新里和弘1)　土谷邦秋1)　大島健一1)　中村亮介1)　上野秀樹1)　秋山治彦2)

8	教育演題
	てんかん焦点部における微小形成不全（microdysgenesis）について
		東京都神経科学総合研究所　臨床神経病理研究部門
		新井信隆

78 KNP

*	Date：	20040724
*	Manager：	Toshihiko Kuroiwa


1	An autopsy case of cerebral amyloid angiopathy with epilepsy and various mental and neurological symptoms
		Departments of Pathology(1) and Neurosurgery(2), Japanese Red Cross Medical Center, Department of Neuropathology, Tokyo Medical and Dental University(3), Department of Neurology, Kanazawa Univiersity(4) Department of Neuropathology, Tokyo Medical and Dental University
		Toshihiko Kuroiwa(1,3), Mayumi Kubota(2), Shunsuke Ichi(2), Ichiro Suzuki(2), Mutunori Fujiwara(1),Masahito Yamada(4), Tamiko Takemura(1)
	A 63 years old Japanese male suffered from various mental and neurological symptoms including memory disturbances, disorientation and decreased consciousness level for a half year before exitus. Biopsy performed at the neurological deterioration revealed amyloid vessels with mild peivascular lymphocytic infiltration. Autopsy revealed cerebral amyloid angiopathy with multiple microinfarcts of the brain.
2	An autopsied case of MV2 type Creuzfeldt-Jakob disease presenting with severe status spongiosus in the cerebral cortex
		Dept of Neeurol., Ushioda General Hospital1）　Dert. of Neurol., Showa Univ. Sch. of Med.2）　Graduate Sch. Tohoku Univ.3）　Jichi Med. Sch.4），
		Keinji ISHIHARA1）　Jun'ichi SHIOTA1）　Masayuki SUGIE2）　Mitsuru KAWAMURA2）　Tetsuyuki KITAMOTO3）　Imaharu NAKANO4），

3	An Autopsy Case of Progressive Multifocal Leukoencephalopathy without Obvious Underlying Diseases
		1)Tokyo Metropolitan Matsuzawa Hospital 2)Tokyo Institute of Psychiatry
		Oshima K 1), Tsuchiya K 1), Niizato K 1), Akiyama H 2)

4	教育演題
	Two cases of medulloblastoma
		Departments of 1Human Pathology and 2Neurosurgery, Gunma University Graduate School of Medicine, Maebashi, Gunma, Japan
		1Atsushi Sasaki, 2Keishi Horiguchi, 1Hideaki Yokoo, 1Yoichi Nakazato

5	末梢性髄鞘再生を広範に認めた経過19年,再発寛解型多発性硬化症,51歳女性例
		1)東京大学医学部付属病院神経内科，2)横浜労災病院神経内科，3)東京都老人総合研究所老化臨床神経科学
		東原真奈1), 中山貴博2), 中森知毅2), 今福一郎2), 齊藤祐子3), 村山繁雄3)

6	痴呆を伴う筋萎縮性側索硬化症が疑われ，全経過11年で死亡した74歳男性Pick病の一剖検例
		1東京都老人医療センター神経内科，2東京都老人総合研究所老化臨床神経科学
		○仁科一隆1、齊藤祐子2、金丸和富1、山之内博1、村山繁雄2，

7	A rare autopsied case diagnosed as Primary malignant lymphoma that has been diagnosed as toxoplasmosis clinically，
		Tokyo medical and dental university
		Takashi Matsumoto

8	教育演題
	片側巨脳症（hemimegalencephaly）の外科手術例，
		東京都神経科学総合研究所臨床神経病理研究部門
		新井信隆

9	A case of anti-Hu antibody-positive paraneoplastic syndrome (ganglioradiculopathy) in a 84-year-old patient with small cell lung carcinoma
		Division of Neurology, Department of Medicine, and Department of Pathology, Nihon University School of Medicine, and Department of Neurology, Brain Institute, Niigata University
		本間　琢、三木健司，

77 KNP

*	Date：	20040327
*	Manager：	Hideo Mori


1	好塩基性封入体を伴った，筋萎縮性側索硬化症32歳男性例
		1)横浜労災病院神経内科,2)東京都老人総合研究所老化臨床神経科学研究グループ，
		岡崎みさき　中山貴博　中森友毅　今福一郎 1)村山繁雄2)，
2	痴呆を呈し大脳皮質萎縮が見られた進行性核上性麻痺の１剖検例
		1. 東京医科歯科大学医学部病理，2. 東京医科歯科大学医学部神経内科，3. 国立病院東京災害医療センター　神経内科，4. 東京医科歯科大学難治疾患研究所神経病理，
		小林大輔(1)、日詰正樹(2,3)、黒岩俊彦(4)、松本卓(1,2)、水澤英洋(2)、小池盛雄(1)

3	プルキンエ細胞のsomtodendritic sproutingを中核病理とする家族性小脳変性症の一剖検例
		1, 東京都老人医療センター神経内科，2, 東京大学医学部付属病院神経内科，3, 東京都老人総合研究所老化臨床神経科学
		久保田　暁、三谷和子、山之内　博(1)、後藤　順(2)、齊藤　祐子、村山　繁雄(3)

4	第16番染色体連鎖型の優性遺伝性小脳皮質萎縮症1家系の神経病理像
		1)東京医科歯科大学神経内科 2)国立療養所松江病院神経内科
		石川欽也1) 大和田潔1) 石田玄2)　融衆太1)　水澤英洋1)

5	心肺停止では説明しがたい脊髄病変を有し，交感神経節にLewy小体を認めたMSAの70歳男性例
		1.国立精神・神経センター武蔵病院神経内科，2.国立精神・神経センター武蔵病院臨床検査部，
		清水宏(1)，大矢寧(1)，小川雅文(1)，川井充(1)，大出貴士(2)，有馬邦正(2)

6	教育症例
	Autopsy case of Niemann Pick type C
		1)Division of Child Neurology and 2)Pathology, Kanagawa Children's Medical Center, 3)Department of Neuropathology, Tokyo Metropolitan Institute of Gerontrogy
		Sumimasa Yamashita1), Keisuke Kato2), Yuko Saito3), Shigeo Murayama3)
	We presented the neuropathologic findings of Niemann Pick type C. Main features consited of the ballooning of neronal cells which contained many membranous cytoplanmic bodies by EM examination, spheroids and NFTs. NFT was positive in tau and negative in Aβ. These findings are considered to have the relation to the cholesterol tansport disturbance.

7	血管炎、好酸球浸潤を伴う髄膜の肉芽腫性病変の成人脳生検例
		1)　順天堂大学　脳神経内科　2) 順天堂大学　脳神経外科　3) 順天堂大学　病理学第一
		高梨雅文1)、森　秀生1)、西岡健弥1)、卜部貴夫1)、工藤健太郎2)、松本俊治3)、水野美邦1)

8	Sneddon症候群の58歳男性剖検例
		(1)自治医科大学病理診断部，(2)自治医科大学神経内科
		河田浩敏(1)，滑川道人(2)，櫻井信司(1)，田中亨(1)，斎藤建(1)，中野今治(2)

9	教育講演
	Typical case of angiotrophic lymphoma
		First Department of Pathology, Gunma University, School of Medicine
		Jun Sasaki

10	Characteristic vascular change after chemotherapy in an autopsy case of angiotrophic lymphoma
		Department of Neurology, Kameda Medical Center; Department of Neuropathology, Tokyo Metropolitan Institute of Gerontology
		Yuko Hiroyoshi, Toshio Fukutake, Shigeo Murayama
	Objective: To report the autopsy case of angiotrophic lymphoma after chemotherapy.，Case report: A 74 year-old male developed general fatigue and appetite loss in July,2000, and subacute progressive dementia in October,2000. MRI of the head showed multiple, small infarction in the subcortical white matter. High serum LDH (619 IU/l) and sIL-2R (3300 U/ml) led us to consider angiotrophic lymphoma. After chemotherapy( CHOP x3,DHAP x1,IVAM x2), CT of the head showed no improvement but his mentation improved .Four months latter ,high serum LDL and sIL-2 R, and low platelet count were noted. He was treated with DHAP x1, IVAM x2 and MACOP-B, which were not effective. He improved temporarily with rituximab, but then deteriorated. He suffered from pneumonia and died on August 15,2001.，Neuropathological findings: Autopsy was done after 2hours and 50minutes.The brain weight was 1.260g. Macroscopic findings included multiple small infarction in bilateral centrum semiovale and mimimal arteriosclerosis. Histologically, small vessels were packed with diffuse large B cell lymphoma(CD 45,CD79A positive). Unique fibrotic changes similar to the blood vessels in the ventricular wall were observed in the arteriolar wall in the subarachnoid space.，Conclusion: The unique changes of arteriolar wall have not been described previously in this condition, and may reflect modification with the chemotherapy.，

11	教育講演
	側頭葉てんかんの手術例ー海馬病変について
		東京都神経科学総合研究所　臨床神経病理
		新井信隆

12	海馬硬化を認めた側頭葉てんかん、88歳男性例
		1) 東京都老人医療センター神経内科，2) 東京都老人医療センター病理部，3) 東京都老人総合研究所老化臨床神経科学
		仁科一隆，椎名盟子，山之内博1)，沢辺元司2)，齊藤祐子，村山繁雄3)

76 KNP

*	Date：	20031227
*	Manager：	Tomohiko Mizutani


1	重症複合免疫不全に併発したサイトメガロウイルス脳炎
		神奈川県立こども医療センター神経内科
		山下純正
2	慢性の経過を辿った高齢発症のヘルペス脳炎の１例
		亀田総合病院神経内科，* 東京都老人総合研究所老化臨床神経科学
		○船越　慶、大竹礼子、柴山秀博、西野　洋，*村山繁雄

3	GFAP遺伝子変異を伴う家族性成人発症Alexander病（hereditary adult-onset Alexander's disease）の53歳男性剖検例
		自治医大神経内科，* 同　病理，** 東北大学医学部遺伝病学
		滑川道人

4	脳血管病変の病理
		日大病理学教室教授
		三俣昌子

5	Anaplastic oligodendrogliomaの1例
		群馬大学大学院病態病理学，* 群馬大学大学院脳脊髄病態外科学
		佐々木惇，横尾英明，堀口桂志，斉藤延人，中里洋一

6	An autopsy case of frontotemporal demdntia with Pick body-like-inclusions，positively stained with Gallyas-Braak method. ，
		Dept. of neuroloogy, Jutendo University School of Medicine
		Masashi Takanashi

7	痴呆を伴った運動ニューロン疾患の1例
		日本大学病理学教室，* 日本大学内科学講座神経内科部門
		本間　琢，田村正人，津田浩昌，永岡賢一，田尻伸雄，*水谷智彦，根本則道

75 KNP

*	Date：	20030726
*	Manager：	Toshihiko Kuroiwa


1	An autopsy case of spinocerebellar ataxia with progressive dementia
		Departments of Neuropathology and Neurology, Tokyo Medical and Dental University，Department of Pathology and Neurology, Japanese Red Cross Medical Center
		Toshihiko Kuroiwa, Katsuhiko Takeda, Kinya Ishikawa, Hidehiro Mizusawa, Hitoshi Okazawa, Tamiko Takemura
	This is an autopsy case of 47 years old Japanese male suffered from spinocerebellar ataxia for 19 years. His sister suffered from similar disorder.The initial symptoms found at 28-years-old was dementia, being followed by aphasia, cerebellar ataxia, pyramidal/extrapyramidal sings and sensory disturbances. The patient died of sepsis after repeated respiratory and urinary tract infection. Autopsy revealed atrophic brain (930g) with olivo-ponto-cerebellar atrophy, lateral and third ventricular dilatation, cerebral cortical and subcortical gliosis. Pathological diagnosis is autosomal dominant spinocerebellar ataxia. The subtype will be discussed in the KNP75.
2	Spinocerebellar degeneration with a slight elongation in sca1 gene
		Departments of 1.Pathology, 2 Neuropathology, and 7. Neurology, Tokyo Medical and Dental University.，3.Department of Neuropathology, Tokyo Metropolitan Institute for Neuroscience,，Departments of 4.Neurology, 5.Internal Medicine and 6. Pathology, Nakano General Hospital
		Takashi Endo1, Katsuiku Hirokawa1, Toshihiko Kuroiwa2, Toshiki Uchihara3, Takayoshi Kobayashi4, Yoshie Takeda6, Takeshi Kasuga6, Kinya Ishikawa 7

3	Dementia with Lewy body disease or argyrophilic grain disease? : a report of an autopsy case with senile onset.
		1)Tokyo Metropolitan Matsuzawa Hospital, 2)Tokyo Institute of Psychiatry，
		Kenichi Oshima 1,2)，Kuniaki Tsuchiya 1,2)，Tetsuaki Arai 2,1)，Haruhiko Akiyama 2,1)，Kenji Ikeda 2,1)

4	An autopsy case of a 48-year-old man with non-Hodgkin lymphoma accompanied by limbic encephalitis, cerebellar degeneration, and olivary hypertrophy. Paraneoplastic encephalitis?
		Department of Neurology, Ushioda General Hospital1, Department of Neurology, Showa University School of Medicine2, Department of Neurology, Jichi Medical School3
		Kenji Ishihara1, Yoshio Suzuki1, Jun-ichi Shiota1, Mitsuru Kawamura2, Imaharu Nakano3

5	教育症例（脳腫瘍、画像・病理）
	A case of primary central nervous system lymphoma
		1 Gunma Univeresity Graduate School of Medicine, Dept. of Human Pathology，2 Gunma University Graduate School of Medicie, Dept. of Neurosurgery
		1 Atsushi Sasaki, Yoichi Nakazato，2 Shogo Ishiuchi, Nobuhito Saitoh，

6	教育症例（てんかん、画像・病理）
	A 2-years old male with intractable epilepsy - a typical case with cortical tuber
		1 Dept.Clin.Neuropathol., Tokyo Metropolitan Institute for Neuroscience，2 Dept.Neuroradiol., Tokyo Metropolitan Neurological Hospital，3 Dept.Neurosurg., Tokyo Metropolitan Neurological Hospital
		1 Nobutaka Arai，2 Akira Yagishita，3 Kensuke Kawai, Hiroyuki Shimizu

7	点頭てんかんからLennox-Gastaut症候群に移行し、痙攣重積発作で死亡した一例
		横浜労災病院神経内科，*東京都老人総合研究所老化臨床神経科学研究グループ
		岡崎みさき，中山貴博，中森知毅，今福一郎，*村山繁雄

8	A case of Creutzfeldt-Jakob disease presenting with "emperiolesis (oligodendrocytes within astrocytes)" in the cerebral white matter
		1. Department of Pathology, Oosaka Red Cross Hospital, 2. Departmnet of Pathology, Natrional Cadiovascular Disease Center
		Masayuki Shintaku 1 and Chiako Yutani 2

9	Adult-onset intranuclear inclusion body disease,accompanying severe degeneration of the cerebral white matter,clinically presenting with normal pressure hydrocephalus
		1.Geriatric Neuroscience(Neuropathology),Tokyo Metropolitan Institute of Gerontology，Departments of 2.Neurology and 3.Pathology,Tokyo Metropolitan Geriatric Hospital
		Yuichi FUMIMURA1,2,Yuko SAITOU1, ，Ichiro KASAHARA3,Kazuko MITANI2, Kazutomi KANEMARU2,，HiroshiYAMANOUCHI2,Shigeo MURAYAMA1

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